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认识疾病 | PNH克隆越高，溶血就一定越严重吗？
认识疾病 | PNH克隆越高，溶血就一定越严重吗？ 体检单/化验单里最会制造紧张气氛的数字之一：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆比例。很多时候直觉会自动配音： “异常细胞越多→溶血越猛” 这句话在不少场景下确实成立，但临床里经常出现“剧情反转”：克隆变大了，溶血（比如乳酸脱氢酶LDH）并没有同步加重。这不是玄学，是机制在“按流程办事”。 1）先把“克隆”和“溶血”分工讲清：一个像库存，一个像… -
科普时间 | PNH对着什么依据用药？PNH克隆值有什么意义？
科普时间 | PNH对着什么依据用药？PNH克隆值有什么意义？ 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）门诊里有两种“灵魂拷问”反复出现： 1）“医生，我现在要不要用药？” 2）“总是让我查PNH克隆，有啥用啊？” PNH用药不是看到溶血就开药，而是看到“临床相关的疾病活动”就该认真上场。而治疗目标也不只是化验单好看，更是防血栓、护器官、让你日子过得像正常人。 这也是为什么“克隆值”很重要… -
认识药物 | VSA012：把“因子B”按静音的 siRNA
认识药物 | VSA012：把“因子B”按静音的 siRNA 吃药吃到怀疑人生：能不能别天天打卡？ 担心补体“越打越兴奋”：能不能从源头把音量调小？ 想要更省心的节奏：两针起步、后面稳一段时间？ 当你已经被“按时吃药/按时输液/按时抽血”折腾得像上班打卡时，突然出现一种思路：我不天天堵它，我让它从源头少产一点。这就是VSA012的气质：不是传统口服小分子，也不是单抗，而是靶向因子B（CFB）的si… -
你知道吗 | 冬天为啥更容易溶血？感冒了到底咋办？
你知道吗 | 冬天为啥更容易溶血？感冒了到底咋办？ 感冒不可完全避免 但“重溶血/输血/住院” 很多时候是可以避免或明显减轻的。 原因很简单：感冒触发溶血更像是“把火吹大”的过程 ——你按住几个关键“助燃点” （冷刺激、脱水、拖延、没分型、没监测） 火就很难烧成大火 一、冬天为啥更容易发生溶血？ 1）头号推手：冬季呼吸道感染高发＝补体/免疫系统被“加火” 冬天是流感等呼吸道病毒的传统旺季。 &nb… -
初一开年 | 晨光启新岁，安康伴年年
初一开年 | 晨光启新岁，安康伴年年 大年初一 岁首春至，万象更新。 大年初一，给您拜年！ 开门纳福，爆竹声中迎新岁， 愿安康随春意入家门， 愿晨光为您带来全年舒坦安宁。 我们与您共候生机，静待春来。 祝新春日日，岁岁安康，事事顺意。 -
志愿者招募 | 2026第十一届3·20中国血小板日（坐标：天津）
志愿者招募 | 2026第十一届3·20中国血小板日（坐标：天津） 春风送暖，大爱集结。2026年第十一届3・20中国血小板日公益活动即将登陆津沽大地——天津，一场公益的盛会，正期待心怀热忱的你加入！ 本次活动由同心家园公益基金会携手全国血液疾病领域专家联合发起，以“提升公众血小板疾病认知、凝聚社会公益力量、守护血液病患者健康”为宗旨，延续十年公益初心，践行“不一样的患者，一样的生活”的美好愿景。… -
认识药物 | VSA012：把“因子B”按静音的 siRNA
认识药物 | VSA012：把“因子B”按静音的 siRNA 吃药吃到怀疑人生：能不能别天天打卡？ 担心补体“越打越兴奋”：能不能从源头把音量调小？ 想要更省心的节奏：两针起步、后面稳一段时间？ 当你已经被“按时吃药/按时输液/按时抽血”折腾得像上班打卡时，突然出现一种思路：我不天天堵它，我让它从源头少产一点。这就是VSA012的气质：不是传统口服小分子，也不是单抗，而是靶向因子B（CFB）的si… -
年度盘点 | 2025年“溶贫家园”精彩文章大合集来啦！
年度盘点 | 2025年“溶贫家园”精彩文章大合集来啦！ 2025年已悄然走过，这一年，“溶贫家园”始终陪伴在各位病友身边，通过一系列疾病科普、用药解读、检查介绍与生活指南，与大家共同学习、稳步前行。旧岁翻篇，新章待启，让我们一同回顾这些扎实有用的内容，重温这段温暖相伴的成长时光。 认识疾病 了解溶血性疾病的相关知识，清晰地认识血液系统的运行机制，弄清溶贫的致病原因、常见症状、诱发条件及治疗手段，… -
认识药物 | 口服因子B抑制剂“双子星”：HSK39297 vs NTQ5082
认识药物 | 口服因子B抑制剂“双子星”：HSK39297 vs NTQ5082 还在每次复查前紧张：LDH会不会又飙？ 还在反复输血里打转：这次能不能停？ 还在盼一个“能吃的、能稳的”补体药： 别再天天折腾？ PNH这几年真的越来越像“慢病管理”：不止能控溶血，还想把贫血和输血也顺便按住。补体因子B就有希望做到这两件事情，之前说这些药物正在研究中，今天，我们就来抢先看看他们的前期研究结果。 两款… -
100%达临床终点！国产罕见病首创新药一次性通过国家双项关键核查
100%达临床终点！国产罕见病首创新药一次性通过国家双项关键核查 1月23日，启瑞集团宣布，其研发的首个国产自研的CFB抑制剂创新药兰诺可泮（研发代号：MY008211A片）已顺利通过国家药品监督管理局食品药品审核查验中心联合湖北省药品监督管理局开展的药品注册现场核查与GMP符合性动态检查。此次核查为期四天（2026年1月20日至23日），作为针对罕见病阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的特色创新… -
认识药物 | 四种主流补体抑制剂谁“更强”？
认识药物 | 四种主流补体抑制剂谁“更强”？ 先来一句让你放松的： 结论不是“谁是王者”，而是：没有一刀切的最强，只有更适合你的那一个。 这篇收录在2025ASH（美国血液年会）大会上的研究干了件大家都很关心、但一直没人系统做的事——把依库珠单抗（eculizumab）、雷夫利珠单抗（ravulizumab）、可伐利单抗（crovalimab）、Pegcetacoplan这 4 个主流补体抑制剂，… -
前沿速递 | PNH“自发缓解”：是真毕业，还是换了个玩法？
前沿速递 | PNH“自发缓解”：是真毕业，还是换了个玩法？ 很多PNH病友都会问医生： “我现在不怎么溶血了，克隆也在变小，是不是可以把补体抑制剂停了？” 听上去像是要毕业的前奏，但医生往往会说： “先别急，我们得看看骨髓、基因，还有后面怎么监测。” 这不是他们保守，而是因为——有一批真实数据，已经给出了提醒。 今天这篇推文，就是根据收录在2025ASH（美国血液年会）大会上英国一… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（四）：AA-PNH、备孕、手术、突发大溶血……挑战“深水区”
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（四）：AA-PNH、备孕、手术、突发大溶血……挑战“深水区” 哈喽病友们。如果说前三篇我们聊的是PNH治疗的“康庄大道”，那最后一篇，我们要聊聊那些人迹罕至且充满荆棘的小路。 在真实世界研究里，总有一部分病友的情况比别人更复杂： ✔有人的骨髓不仅溶血，还闹“罢工”（再障背景）； ✔有人在用药期间突然面临手术或怀孕的重大抉择； ✔有人因为一次意外的感染或饮酒… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（三）：吃药5年后的病友现在怎么样了？
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（三）：吃药5年后的病友现在怎么样了？ 哈喽各位病友！咱们的“实战系列”已经聊到了第三篇。 前两篇咱们看过了起效的“快”，也看过了转换治疗的“香”。但说实话，在咱们血液科病房或者病友群里，大家私下聊得最多的，其实是一个关于“时间”的问题。 ✔“医生，这药现在看着猛，吃个三五年后药效会打折吗？” ✔“我是不是得吃一辈子？长期吃，肝肾这些‘零件’受得了吗？” ✔… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（二）：英法美146例实战数据，带你精准避坑！
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（二）：英法美146例实战数据，带你精准避坑！ 哈喽病友们！上一篇咱们聊了中国数据，反响超热烈。但也有些细心的病友问：“我看网上有的研究说有效率超高，有的又说会发生溶血，到底该信哪个？” 其实，数据之所以有差异，是因为每位病友的“底子”不一样。 为了帮大家看清真相，我们再来看看2025ASH（美国血液年会）大会近期发布的英、法、美三大真实世界研究。这140多… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（一）：三项中国研究硬核剧透：口服小I是真的“香”！
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（一）：三项中国研究硬核剧透：口服小I是真的“香”！ 01 / 救命，我的红细胞在玩“大逃杀”！ 哈喽各位病友！咱就是说，PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）的生活，是不是像极了那种“地狱级难度”的生存游戏？ 每天醒来第一件事，不是看天气，而是看尿色。 只要颜色深一点，心跳就开始加速，脑子里全是：“救命，红细胞又在‘自杀’了！” 接着就是无尽的虚弱，上个二楼喘得… -
病例分享 | 孕期用近端补体抑制剂？一例Pegcetacoplan成功“带娃到站”的真实故事
病例分享 | 孕期用近端补体抑制剂？一例Pegcetacoplan成功“带娃到站”的真实故事 怀着宝宝，PNH也不下线？ C5抑制剂控住“血管内”， 却还在“外周”漏？ 别急，这篇讲一个真实病例+数据： Pegcetacoplan（C3抑制剂）如何在孕晚期接棒，母婴平安到站。 为什么会考虑“上游”药？ PNH痛点在补体系统“打错人”。C5抑制剂（如依库珠单抗/雷夫利珠单抗）能挡住膜攻… -
认识疾病 | AA、PNH、MDS：是“亲兄弟”还是“三生三世”？
认识疾病 | AA、PNH、MDS：是“亲兄弟”还是“三生三世”？ 哈喽，朋友们！ 在血液病的江湖上， 有三个名字常常被捆在一起出现： AA（再生障碍性贫血）、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）、MDS（骨髓增生异常综合征） 医生们经常把它们放在一个框里讨论， 文章里它们更是“组团出道” 这不禁让人好奇：这仨到底是什么关系？ 是亲兄弟姐妹？ 还是剪不断、理还乱的“三生三世”？ &nb… -
认识药物 | 好消息！2026年起，更多PNH病友可以“换上”伊普可泮了
认识药物 | 好消息！2026年起，更多PNH病友可以“换上”伊普可泮了 先给结论（怕你紧张）： 按国家医保局最新公布的2025年医保目录调整结果，盐酸伊普可泮胶囊（飞赫达®）的医保支付范围，已经从“仅限从未用过补体抑制剂的PNH成人”，升级为： ✅ 按说明书覆盖全部成人PNH适应症+成人C3肾小球病（C3G）适应症[1，2] 新目录一般从2026年1月1日起执行，具体时间以各地医保落地文件为准。… -
科普时间 | Crovalimab“体检报告”：4项研究、275名PNH患者的真实成绩单
科普时间 | Crovalimab“体检报告”：4项研究、275名PNH患者的真实成绩单 先来四句“懒人版”总结： 4项临床研究、275位PNH患者，随访大约6个月。 约8成人溶血被按住， 约2/3做到这段时间不用输血。 严重不良事件大约1成多， 真正需要调剂量或停药的比例＜2%。 总体效果≈依库珠单抗，但可以一个月打一针皮下——这就是今天这篇的主角： 可伐利单抗（Crovalima… -
认识检查 | 溶血敏感性试验（CH50/AH50）到底在查啥？
认识检查 | 溶血敏感性试验（CH50/AH50）到底在查啥？ 很多人拿到化验单一看： CH50、AH50：×× U/mL（或 “低于测定下限”） 直接一脸懵： “这是肿瘤标志物吗？高好还是低好？和我PNH/自身免疫病有什么关系？” 别急，我们一步一步来，把这项听起来很“硬核”的检查拆开讲清楚。 先热个身复习一下：补体系统是干嘛的？ 想象一下，免疫系统是一支军队：抗体像是“侦察兵+贴标签的警察”；… -
科普时间 | 为什么说补体抑制剂对PNH患者的缺铁和铁过载都有益？
科普时间 | 为什么说补体抑制剂对PNH患者的缺铁和铁过载都有益？ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 患者体内的红细胞， 因为缺少防补体的保护蛋白（CD55/CD59）， 不断被补体系统误伤。 结果就是： 红细胞在血管内破裂→ 血红蛋白尿、铁丢失； 长期贫血需要频繁输血→ 铁在体内堆积[1-3]。 PNH患者的铁，就像一个“左右为难的钟摆”： 不是被尿液带走，就是被输血填满。 铁缺乏：血红蛋白尿带… -
认识疾病 | PNH准妈妈安心手册
认识疾病 | PNH准妈妈安心手册 PNH＋妊娠就像带着易碎品坐高铁：目的地没变，但行李要托好、列车要坐对、靠站要及时。 与其一边紧张一边乱搜，不如按路线图走。 就比如下面这份手册： 一、先说起点：备孕把地基打牢 先开“家庭发布会”（MDT）：血液科＋高危产科＋麻醉＋新生儿科＋遗传咨询一起坐下来。 因为，把坑前置解决，后面少踩坑[1，2]。 要看三件事[1-4]： ✔过去6–12个月… -
认识药物 | 温抗体型AIHA：免疫“定点打击”都到哪一步了？
认识药物 | 温抗体型AIHA：免疫“定点打击”都到哪一步了？ 溶血像“开了加速器”，激素一停又反弹？ 别慌，wAIHA 的“定点免疫”正分线作战。 从B细胞/浆细胞到补体/FcRn/SYK/mTOR， 条条赛道都有“选手”。 这篇只做药物科普分册，一句话入门 ＋一张小表看全。 先讲清楚：wAIHA为啥会“反复横跳”？ 它不是“造不出血”，而是免疫系统认错人： 自体IgG黏到红细胞上，脾肝里的巨噬… -
驯鹿-IASO-782（CD19单抗）招募
欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨ITP、溶贫困难户值得尝试，多一份选择，多一份希望！一款全人源抗CD19单克隆抗体，针对ITP和温抗溶贫的致病机制，能有效清除CD19阳性表达的B细胞和浆细胞，减少自身抗体产生， 为治疗抗体或B细胞介导的 自身免疫性疾病带来新希望。 目前国内尚无经批准且有效的 治疗ITP或WAIHA的靶向药物， 主要还是糖皮质激素、 脾脏切除术、 利妥昔单抗超…
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