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Q＆A | PNH，连心肺功能也不放过
PNH课堂开课啦 患者咳嗽老不好 胸闷憋气还呼吸困难 多半是并发肺动脉高压了 按我说的治： 先对因，再对症 输血不够那C5抑制剂来凑 这下就不用担心心功能受损咯 图源：网络 Q 什么是肺动脉高压？ 肺动脉高压（PH）是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种疾病状态，在疾病终末期往往可导致患者因右心衰竭而死亡。它既可以是一种独立的疾病，也可以是其他疾病的并发症。肺动脉高压可涉及多种… -
Q&A｜为什么阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）溶血会在睡眠时加重？
PNH是一种可危及生命的罕见血液病，主要表现为因红细胞被持续破坏而出现的贫血，也会引发血栓、肾功能不全、肺动脉高压等并发症，常伴骨髓衰竭。但其最具特异性的表现是睡眠后醒来时会出现尿液呈酱油色或浓茶色。大家都知道睡醒后尿液颜色加深是睡眠时溶血加重导致更多血红蛋白进入尿液造成的。很多病友们可能会有另一个疑问，为什么PNH的溶血会在睡眠时加重？ 要想回答这个问题，我们先来简单了解一下PNH的的发病机制。… -
科普时间 | 感染和AIHA，独木桥上遇仇人，冤家路窄！
随着对AIHA认识的加深，感染已经成为AIHA发病机制中一个已知的参与者，当然其本身也可能是疾病进展中的并发症。更令人意外的是，许多AIHA的治疗，也有可能具有潜在的致感染作用，那么感染和AIHA具体有什么样的关联？感染与AIHA治疗之间是否存在“恶性循环”呢？ 图源：网络 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组以红细胞表面自身抗体引起的红细胞溶解为主要特征的疾病。AIHA患者并发感染是临床中很常… -
科普时间 | 你知道吗，吃太咸和血液病也有关
泡面卤蛋火腿肠 肾病高血压少不了 骨质疏松腿抽筋 免疫系统遭破坏 Tregs数目和功能都下降 加重ITP、AIHA等血液病 这该怎么办？ 低盐饮食保健康！ 图源：网络 盐乃百味之首，日常生活中没盐的饭可是难以下咽，然而吃盐吃得太多也不是一件好事，当日常饮食中盐的摄入量长期超过了身体所需的水平，可能会带来多种健康风险，包括高血压、心脏病、中风、肾脏疾病和某些类型的癌症。此外，过多的盐分摄入还可能… -
认识疾病 | 感染性溶血性贫血
在没有抗生素以前，一个小小的感染很有可能就会导致死亡，或者因为感染导致的发热对人体造成不可逆的损伤。COVID－19流行的时候，医生就发现病毒可以导致溶血性贫血，其实很多感染都有可能导致溶血性贫血，那么，主要有哪些呢？是通过什么机制呢？大家一起来学习一下吧！ 图源：网络 在自身免疫性溶血性贫血的患者中，约有50%属于原发性或特发性（病因不明），剩下约一半则属于继发性的AIHA，常常并发于各… -
前沿速递 | KP104——全球首创的双功能补体类生物药
科学家在研究某种罕见疾病的治疗方法时，可能会从不同角度出发，提出多种新方案，如新的药物组合、基因疗法或是通过改变生活方式。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)来说，为解决C5抑制剂无法有效控制血管外溶血的问题，KP104——一种具有同时调节补体系统终末和替代激活途径的双功能生物药，也有望通过单药治疗达到良好的效果。该药物在美国血液年会(ASH)年度大会中汇报的2期临床研究中期结果展现了不俗的前景… -
开年好消息 | 依库珠单抗，价格揭晓
《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》(以下简称《2023年药品目录》)自2024年1月1日起正式执行。 新版医保目录共新增126种药品，其中肿瘤用药21种，新冠、抗感染用药17种，糖尿病、精神病、风湿免疫等慢性病用药15种，罕见病用药15种(其中阿伐替尼片同为肿瘤用药)，其他领域用药59种。 其中被称“世界上最昂贵的药物”——依库珠单抗也被纳入医保，此前患者一年使用该药物… -
你知道吗 | 气血名方——五红汤
五红汤，全称五红补气养血汤，是由红枣、枸杞、红豆、红皮花生、红糖蒸煮而成的一道汤。 图源：百度图片 中医认为，五红汤能够补气养血、健脾暖胃、美容养颜。根据现代药理研究，也对其功效有了具体的看法： ●红枣：红枣的含糖量高，亦含有丰富的蛋白质、脂肪及多种维生素(尤其是维生素C);含有的黄酮类化合物可刺激促红细胞生成素的表达，调节红细胞生成与免疫反应[1];此外还含有环磷酸腺苷和红枣苷，具有增加神经营养… -
科普时间 | PNH患者可以口服抗凝剂预防血栓吗？
血栓是很多疾病需要注意的并发症，因为其很有可能导致血栓性猝死或其他不良后果。大部分长期卧床、房颤、心肌梗死患者都会被建议进行抗凝治疗，那么对于PNH患者来说，也可以口服抗凝剂预防血栓形成进而避免不良后果吗?本期科普就一起来了解一下吧! 图源：网络 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由造血干细胞突变引起的罕见病，其特征为溶血、骨髓衰竭和血栓形成，其中血栓事件是PNH患者死亡的主要原因之一，29… -
科普时间 | 捐献干细胞的那些事
造血干细胞移植简单来说就是给AML患者注入正常的造血干细胞。那正常的造血干细胞从哪来呢?当然是从健康人的身体中提取啦。许多患者的家属或者许多爱心人士，都想要献出自己的造血干细胞，希望能够帮助到AML患者，但大家可能会对造血干细胞捐献感到害怕，造血干细胞捐献会不会痛?对供者到底有没有害呢? 图源：WPS 目前，采集造血干细胞的方式主要有两种。一种是抽取骨髓造血干细胞，一种是在外周血中采集干细胞，我国… -
病友故事 | 老李说
老李的爱人老张是一位自身免疫性溶血性贫血患者，今年俩人都六七十岁了。机缘巧合，老李就入了我们溶贫的病友群里，替自己的老伴在群里交流，了解学习治疗相关的各种知识。 我是志愿者静静，我跟老李的相识起源于一篇讲EPO的文章，老李私聊我问为什么有些人可以打EPO升血红蛋白，为什么医生不让她老伴打?后续就是我给她解答了这个问题，在这就不细说了。后来我跟老李也陆陆续续交流过一些问题，能够感受到她对于治疗的无奈… -
科普时间 | 溶血和肾损伤——双生子
我是一个溶血“过敏”的器官，我的身体很脆弱，但有时候只能被动接受，如果某天溶血太多太急我就有可能急性衰竭。我只是个肾脏，一个不可再生的肾脏，请各位溶血的朋友爱护我! 图源：百度 红细胞的正常生命周期约为120天，衰老的红细胞会被巨噬细胞清除，红细胞内的成分经过处理后会被排泄或者重复利用。在正常人体中，红细胞清除和生成的过程是非常平衡的。然而，在一些疾病如遗传性球形红细胞增多症、PNH、AIHA中，… -
认识疾病 | 当好奶爸奶妈，新生儿溶血要警惕
一转眼身边的小姐妹都到了该结婚生子的年纪，只有她还单着，大家都十分好奇，问她为什么，她说“孩子爸爸必须是O型血!” 啊，我们都惊呆了，现在找对象除了对长相、经济、学历等有要求，怎么还对血型有要求了呢?原来，她自己是O型血，她怕与对方血型不合，生下宝宝得新生儿溶血症!啥?什么是新生儿溶血症??? 本期咱们就来聊一聊新生儿溶血症，看看她这要求到底有没有道理! ABO新生儿溶血症 ABO血型主要为4种，… -
科普时间 | 碳酸氢钠，不是所有人都适合吃
肾脏是人体内很重要的器官，同时也非常脆弱。一颗肾脏的最基本功能单位在肾脏发育完全后会缓慢减少，并且无法再生。因此保护肾脏功能是医学治疗中非常重视的一个方面，对于pnh患者来说，在溶血发作时口服碳酸氢钠碱化尿液就有保护肾脏的作用，但不是所有人都可以服用该药物，本期科普就为大家介绍一下口服碳酸氢钠有哪些禁忌症。 图源：网络 控制溶血发生及溶血并发症是PNH的常规治疗方式，主要包括激素治疗、碳酸氢钠治疗… -
科普时间 | 溶血性贫血，怎么去黄？
看似普通的贫血问题，其实很可能隐藏着更深的疾病。溶血性贫血就是个很好的例子，其患者所承担的贫血痛苦也是健康人所不能理解的，且不说周围循环衰竭、急性肾衰竭等可能发生严重的反应，单说皮肤、巩膜黄染的表现，也早已让无数病友受尽了“发黄”的折磨…… 为什么溶血性贫血会“发黄”呢? 正常情况下，骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力，正常红细胞的寿命约120天，如果红细胞的破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血也… -
科普时间 | 老顽“脾”，真让人操心！
脾脏有什么功能? 脾脏为什么会变大? 脾脏是自身免疫性溶血性贫血常累积的器官 但有些病友却不了解它 本期咱们就来聊聊脾脏 脾脏是外周免疫器官之一，是人体最大的淋巴器官。它的长度正常是在8~12厘米之间，宽度正常是在4~7厘米之间，厚度正常是在3~4厘米之间，重约150~250mg。脾脏如果肿大，说明处于病理状态下，需要查明病因。 脾脏有哪些功能呢? ● 造血功能：当身体严重缺血或处于某些疾病状态时… -
科普时间 | 溶血性贫血（HA）的元凶可能就在你我身边
俗话说“是药三分毒” 有些药物使用不当 可能不止“三分毒” 科普时间给您“火眼金睛” 快来识别它们吧 溶血性贫血(HA)的病因有多种，治疗时去除病因才是王道。虽然在众多原因中，药物所致的HA比较罕见，但却易致命，一旦不能准确、及时识别，患者会很快出现肾功能衰竭，甚至危及生命。 药物所致HA的临床表现 药物所致的HA临床症状无特异性，首发症状为头昏、乏力、发热，还可表现为恶心、呕吐、畏寒或寒战、胸闷… -
认识检查 | 胆红素——血细胞的代谢产物
胆红素是什么?是一种红色的颜料吗?不是奥◍•͈⌔•͈◍其实是红细胞死亡后的分解产物主要在肝脏代谢后通过粪便和尿液排出那么它对提示溶血有什么意义呢?本期就为您分享相关知识! 图源：网络 胆红素是一种黄色的色素，是血红蛋白分解的产物，当红细胞老化或被破坏时，血红蛋白就被释放出来，随后分解成铁、珠蛋白和胆红素。此时胆红素是脂溶性的，称为非结合胆红素(间接胆红素)，随后其被运输到肝脏，再与葡萄糖醛酸结合，… -
Q＆A | 用了雄激素后，贫血好了，头发没了…
“经常觉得头冷冷的，很有可能是你脱发了¬д¬。”雄激素是很多阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者会服用的药，主要是为了促进红细胞的生成，然而许多患者在服用的过程中突然发现，贫血改善了，头发却没了，这是为什么呢?就一起来跟本期Q&A了解一下吧? 图源：网络 问 什么是雄激素脱发? 雄激素脱发(AGA)是一种最常见的脱发类型，顾名思义，导致该病发生的原因就是雄激素。在我国，男性的总患病率为2… -
前沿速递 | FDA批准的首款PNH靶向单抗穿戴式注射器
“多喝热水，按时吃药”，长大了才发现，这句话很容易讲出来，但是真的能一手拿着水杯，一手拿着药追着你跑的只有爸爸妈妈了。不过，有些药物需要在规定时间吃，有些需要调整吃饭时间，还有些药物只能在医院注射，真的非常复杂。对于一部分PNH患者来说，情况更是如此，不过，最近Pegcetacoplan于2023年10月02日宣布fda已经批准其新型穿戴式注射器可用于患者居家进行自行给药。本期就为大家详细介绍一下… -
好消息 | 依库珠单抗进医保啦
好消息 2023年医保谈判经过了准备、申报、专家评审、谈判4个阶段，终于在今天迎来了第5个阶段——结果公布。相信所有的PNH患者已经翘首以盼，等待着这个好消息，因为治疗PNH的药物，依库珠单抗也在此次目录当中。 为什么此次依库珠单抗纳入医保令大家如此激动呢?因为依库珠单抗实在是太贵了!它因被福布斯评为“世界上最昂贵的药物”一炮而红，使用一年的价格是409500美元，国内患者此前使用价格也达到了每年… -
大咖零距离 | 竺晓凡教授：儿童自身免疫性溶血性贫血治疗方案
儿童自身免疫性溶血性贫血(AIHA)在儿童溶血性贫血中占 25%左右，并且有多种分类，治疗方案也较为丰富。根据自身抗体与红细胞结合所需最适温度可分为温抗体型与冷抗体型，其中温抗体型AIHA较为多见，本期大咖零距离继续邀请中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授为各位患儿家属分享儿童温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的治疗方案。 一线治疗 温抗体型在所有AIHA中占比可达67.5%～83.0%，对于… -
大咖零距离 | 竺晓凡教授：儿童自身免疫性溶血性贫血如何诊断？
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）发病机制为机体产生自身抗体，结合红细胞抗原，对红细胞进行破坏，儿童也可发病。本期大咖零距离邀请中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授为各位患儿家属分享儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）诊疗现状。 竺教授，目前国内儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的发病情况是怎么样的？ 国外资料显示儿童AIHA年发病率估计为（0.81～2）/10万，该病10岁以下患儿的比例为77％，… -
大咖零距离 | 韩冰教授分享阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）治疗进展
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的血液系统疾病，虽然罕见，但患病人数却绝对不少。相信庞大的患者群体对于PNH的治疗方案应该都非常关心，本期“大咖零距离”栏目邀请北京协和医院韩冰教授来分享PNH患者们非常关心的治疗问题，一起来学习吧! 韩冰教授，您能先给大家介绍一下我国目前PNH的治疗现状吗? 按国际PNH兴趣小组提出的诊断分类，PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型… -
大咖零距离丨杨淑莲教授浅析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的中医治疗与观察
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是因造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血疾病，发病的高峰年龄在20~40岁，临床表现为间歇性发作的慢性血管内溶血、血红蛋白尿、骨髓衰竭、高风险并发血栓等。目前，西医临床治疗PNH常使用糖皮质激素，并以控制溶血为目标。那中医临床中又是怎样诊疗PNH的呢?本期，我们邀请到廊坊市中医医院杨淑莲教授为我们分享相关知识。 杨教授，我们知道中医学自成体系，那中医是如何定…
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