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认识药物 | 四种主流补体抑制剂谁“更强”？
认识药物 | 四种主流补体抑制剂谁“更强”？ 先来一句让你放松的： 结论不是“谁是王者”，而是：没有一刀切的最强，只有更适合你的那一个。 这篇收录在2025ASH（美国血液年会）大会上的研究干了件大家都很关心、但一直没人系统做的事——把依库珠单抗（eculizumab）、雷夫利珠单抗（ravulizumab）、可伐利单抗（crovalimab）、Pegcetacoplan这 4 个主流补体抑制剂，… -
前沿速递 | PNH“自发缓解”：是真毕业，还是换了个玩法？
前沿速递 | PNH“自发缓解”：是真毕业，还是换了个玩法？ 很多PNH病友都会问医生： “我现在不怎么溶血了，克隆也在变小，是不是可以把补体抑制剂停了？” 听上去像是要毕业的前奏，但医生往往会说： “先别急，我们得看看骨髓、基因，还有后面怎么监测。” 这不是他们保守，而是因为——有一批真实数据，已经给出了提醒。 今天这篇推文，就是根据收录在2025ASH（美国血液年会）大会上英国一… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（四）：AA-PNH、备孕、手术、突发大溶血……挑战“深水区”
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（四）：AA-PNH、备孕、手术、突发大溶血……挑战“深水区” 哈喽病友们。如果说前三篇我们聊的是PNH治疗的“康庄大道”，那最后一篇，我们要聊聊那些人迹罕至且充满荆棘的小路。 在真实世界研究里，总有一部分病友的情况比别人更复杂： ✔有人的骨髓不仅溶血，还闹“罢工”（再障背景）； ✔有人在用药期间突然面临手术或怀孕的重大抉择； ✔有人因为一次意外的感染或饮酒… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（三）：吃药5年后的病友现在怎么样了？
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（三）：吃药5年后的病友现在怎么样了？ 哈喽各位病友！咱们的“实战系列”已经聊到了第三篇。 前两篇咱们看过了起效的“快”，也看过了转换治疗的“香”。但说实话，在咱们血液科病房或者病友群里，大家私下聊得最多的，其实是一个关于“时间”的问题。 ✔“医生，这药现在看着猛，吃个三五年后药效会打折吗？” ✔“我是不是得吃一辈子？长期吃，肝肾这些‘零件’受得了吗？” ✔… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（二）：英法美146例实战数据，带你精准避坑！
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（二）：英法美146例实战数据，带你精准避坑！ 哈喽病友们！上一篇咱们聊了中国数据，反响超热烈。但也有些细心的病友问：“我看网上有的研究说有效率超高，有的又说会发生溶血，到底该信哪个？” 其实，数据之所以有差异，是因为每位病友的“底子”不一样。 为了帮大家看清真相，我们再来看看2025ASH（美国血液年会）大会近期发布的英、法、美三大真实世界研究。这140多… -
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（一）：三项中国研究硬核剧透：口服小I是真的“香”！
前沿速递 | 伊普可泮真实世界数据大揭密（一）：三项中国研究硬核剧透：口服小I是真的“香”！ 01 / 救命，我的红细胞在玩“大逃杀”！ 哈喽各位病友！咱就是说，PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）的生活，是不是像极了那种“地狱级难度”的生存游戏？ 每天醒来第一件事，不是看天气，而是看尿色。 只要颜色深一点，心跳就开始加速，脑子里全是：“救命，红细胞又在‘自杀’了！” 接着就是无尽的虚弱，上个二楼喘得… -
病例分享 | 孕期用近端补体抑制剂？一例Pegcetacoplan成功“带娃到站”的真实故事
病例分享 | 孕期用近端补体抑制剂？一例Pegcetacoplan成功“带娃到站”的真实故事 怀着宝宝，PNH也不下线？ C5抑制剂控住“血管内”， 却还在“外周”漏？ 别急，这篇讲一个真实病例+数据： Pegcetacoplan（C3抑制剂）如何在孕晚期接棒，母婴平安到站。 为什么会考虑“上游”药？ PNH痛点在补体系统“打错人”。C5抑制剂（如依库珠单抗/雷夫利珠单抗）能挡住膜攻… -
认识疾病 | AA、PNH、MDS：是“亲兄弟”还是“三生三世”？
认识疾病 | AA、PNH、MDS：是“亲兄弟”还是“三生三世”？ 哈喽，朋友们！ 在血液病的江湖上， 有三个名字常常被捆在一起出现： AA（再生障碍性贫血）、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）、MDS（骨髓增生异常综合征） 医生们经常把它们放在一个框里讨论， 文章里它们更是“组团出道” 这不禁让人好奇：这仨到底是什么关系？ 是亲兄弟姐妹？ 还是剪不断、理还乱的“三生三世”？ &nb… -
认识药物 | 好消息！2026年起，更多PNH病友可以“换上”伊普可泮了
认识药物 | 好消息！2026年起，更多PNH病友可以“换上”伊普可泮了 先给结论（怕你紧张）： 按国家医保局最新公布的2025年医保目录调整结果，盐酸伊普可泮胶囊（飞赫达®）的医保支付范围，已经从“仅限从未用过补体抑制剂的PNH成人”，升级为： ✅ 按说明书覆盖全部成人PNH适应症+成人C3肾小球病（C3G）适应症[1，2] 新目录一般从2026年1月1日起执行，具体时间以各地医保落地文件为准。… -
科普时间 | Crovalimab“体检报告”：4项研究、275名PNH患者的真实成绩单
科普时间 | Crovalimab“体检报告”：4项研究、275名PNH患者的真实成绩单 先来四句“懒人版”总结： 4项临床研究、275位PNH患者，随访大约6个月。 约8成人溶血被按住， 约2/3做到这段时间不用输血。 严重不良事件大约1成多， 真正需要调剂量或停药的比例＜2%。 总体效果≈依库珠单抗，但可以一个月打一针皮下——这就是今天这篇的主角： 可伐利单抗（Crovalima… -
认识检查 | 溶血敏感性试验（CH50/AH50）到底在查啥？
认识检查 | 溶血敏感性试验（CH50/AH50）到底在查啥？ 很多人拿到化验单一看： CH50、AH50：×× U/mL（或 “低于测定下限”） 直接一脸懵： “这是肿瘤标志物吗？高好还是低好？和我PNH/自身免疫病有什么关系？” 别急，我们一步一步来，把这项听起来很“硬核”的检查拆开讲清楚。 先热个身复习一下：补体系统是干嘛的？ 想象一下，免疫系统是一支军队：抗体像是“侦察兵+贴标签的警察”；… -
科普时间 | 为什么说补体抑制剂对PNH患者的缺铁和铁过载都有益？
科普时间 | 为什么说补体抑制剂对PNH患者的缺铁和铁过载都有益？ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 患者体内的红细胞， 因为缺少防补体的保护蛋白（CD55/CD59）， 不断被补体系统误伤。 结果就是： 红细胞在血管内破裂→ 血红蛋白尿、铁丢失； 长期贫血需要频繁输血→ 铁在体内堆积[1-3]。 PNH患者的铁，就像一个“左右为难的钟摆”： 不是被尿液带走，就是被输血填满。 铁缺乏：血红蛋白尿带… -
认识疾病 | PNH准妈妈安心手册
认识疾病 | PNH准妈妈安心手册 PNH＋妊娠就像带着易碎品坐高铁：目的地没变，但行李要托好、列车要坐对、靠站要及时。 与其一边紧张一边乱搜，不如按路线图走。 就比如下面这份手册： 一、先说起点：备孕把地基打牢 先开“家庭发布会”（MDT）：血液科＋高危产科＋麻醉＋新生儿科＋遗传咨询一起坐下来。 因为，把坑前置解决，后面少踩坑[1，2]。 要看三件事[1-4]： ✔过去6–12个月… -
认识药物 | 温抗体型AIHA：免疫“定点打击”都到哪一步了？
认识药物 | 温抗体型AIHA：免疫“定点打击”都到哪一步了？ 溶血像“开了加速器”，激素一停又反弹？ 别慌，wAIHA 的“定点免疫”正分线作战。 从B细胞/浆细胞到补体/FcRn/SYK/mTOR， 条条赛道都有“选手”。 这篇只做药物科普分册，一句话入门 ＋一张小表看全。 先讲清楚：wAIHA为啥会“反复横跳”？ 它不是“造不出血”，而是免疫系统认错人： 自体IgG黏到红细胞上，脾肝里的巨噬… -
驯鹿-IASO-782（CD19单抗）招募
欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨ITP、溶贫困难户值得尝试，多一份选择，多一份希望！一款全人源抗CD19单克隆抗体，针对ITP和温抗溶贫的致病机制，能有效清除CD19阳性表达的B细胞和浆细胞，减少自身抗体产生， 为治疗抗体或B细胞介导的 自身免疫性疾病带来新希望。 目前国内尚无经批准且有效的 治疗ITP或WAIHA的靶向药物， 主要还是糖皮质激素、 脾脏切除术、 利妥昔单抗超… -
认识疾病 | PNH突破性溶血推荐用药方案，更细致的管理体系！
欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 过去十多年，C5抑制剂依库珠单抗（Eculizumab）的问世，让PNH患者第一次“止住了夜间溶血”。 可当患者用药一段时间后，新的问题出现了—— 部分患者仍持续贫血、需输血，甚至在感染、手术、疫苗接种后溶血复燃。 这就是医生们口中的两种“后时代溶血”： 血管外溶血（EVH） 突破性溶血（BTH） 什么是突破性溶血？ 简单来说，… -
认识药物 | 卡拉西珠单抗：iTTP患者全球首个靶向治疗药物
欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 今天，我们迎来了一个意义重大的消息。 赛诺菲宣布旗下创新药物注射用卡拉西珠单抗，Cablivi正式获得国家药监局批准： 可用于与血浆置换和免疫抑制疗法联合治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP/iTTP）的成人和青少年患者。 这意味着—— 中国iTTP患者终于迎来全球首个、也是目前唯一获批的靶向治疗药物。 这场血管风暴，有了… -
病例分享 | 警惕！酱油尿背后藏着“双重危机”！PNH肾脏危害比想象更深！
欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨哈喽，PNH家族的病友和家属们！ “酱油色尿”是PNH急性溶血发作的经典信号。但你知道吗？当你的尿液颜色改变时，你的肾脏可能正在经历一场双重危机！ 今天，我们结合一篇近期发表的罕见病例（PNH合并IgA肾病），来聊聊PNH的难诊断性和对肾脏的隐匿性危害。 一、难在何处？PNH的“伪装”与复杂这篇病例的主人公是一位33岁的女性患者，她的经历告诉我… -
科普时间 | 从血管外溶血看补体抑制剂的选择
科普时间 | 从血管外溶血看补体抑制剂的选择 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年11月18日 13:00 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园” 1 C5抑制剂治好了溶血？其实只是“表面平静” 在未经治疗的PNH患者中，最主要的问题是血管内溶血（IVH）。 红细胞在血管内被补体“打穿”，血红蛋白漏进血浆，LDH升高、尿液变红，这是PNH的典型特征。 当C5抑制剂（如依… -
认识药物 | Cemdisiran：给C5按“静音键”的新招
认识药物 | Cemdisiran：给C5按“静音键”的新招 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年11月6日 13:00 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 先把定位讲清楚： Cemdisiran不是改变基因（DNA） 它走的是干扰基因作用的（RNA抑制）路线 像给肝细胞的“产C5工厂”按下静音键，让体内C5大幅减产（>90%）[1]。 对PNH来说，这相… -
前沿速递｜“小胶囊，大作为”——伊普可泮三期临床加强版：48周终结果来了
前沿速递｜“小胶囊，大作为”——伊普可泮三期临床加强版：48周终结果来了 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年11月4日 13:00 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 还记得我们之前聊过的“口服小药丸”伊普可泮（因子B抑制剂）吗？它主打一个思路：把补体级联反应的“上游阀门”拧小，让红细胞别再被一路追着打。 24周的成绩已经亮眼，这回官方放出了48… -
认识疾病 | AIHA也会引燃血管的“血栓危机”
认识疾病 | AIHA也会引燃血管的“血栓危机” 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年10月30日 13:00 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 一提到AIHA（自身免疫性溶血性贫血），我们首先想到的是——“溶血”和“贫血”。没错，我们的免疫系统像叛军一样攻击自己的红细胞，使红细胞提前破裂，血红蛋白不断下降。 但许多患者忽略了隐藏在溶血阴影下的另… -
认识检查 | 肾功能：肌酐、尿素氮、尿酸
认识检查 | 肾功能：肌酐、尿素氮、尿酸 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年10月28日 17:31 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 Q：为什么PNH更要重视肾功能？ A：PNH的核心问题是持续的血管内溶血。游离血红蛋白与血红素长期“刷屏”肾小管，久而久之可进展为慢性肾脏病（CKD）；急性期还可能出现急性肾损伤（AKI）或肾血管血栓。 这不是罕见并发症，临… -
认识药物 | 补体抑制剂感染风险大盘点：「奈瑟菌BOSS战」开打啦！
认识药物 | 补体抑制剂感染风险大盘点：「奈瑟菌BOSS战」开打啦！ 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年10月23日 13:00 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园” 开场先报喜： 你上了C5补体抑制剂 （比如依库珠单抗/雷夫利珠单抗/可伐利单抗） 等于把PNH的大坑填平了大半 血栓从7.37➝0.73每100患者年 （患者数目x随访年数 = 患者年） … -
科普时间 | 诺奖热搜×免疫综艺：Treg出道即巅峰！
科普时间 | 诺奖热搜×免疫综艺：Treg出道即巅峰！ 原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年10月21日 15:30 山东 在小说阅读器中沉浸阅读 欢迎转载，转载请注明出处“溶贫家园”🍨🍨 各位观众老爷请就位！ 今年诺奖把镜头怼到了一个新顶流：Treg（调节性T细胞）。 用综艺话术说：这是免疫界的“劝架担当”，一上线就把全场拉回理智[1]。 至于能获得诺奖嘛，Treg的发现可是免疫界的一大进步～ …
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