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血栓性血小板减少性紫癜

一文读懂：血栓性血小板减少性紫癜的发病机制及诊断流程

导读血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、严重的血栓性微血管病，以中重度血小板减少、微血管病性溶血性贫血（MAHA）、局部缺血和广泛的器官损伤（尤其是大脑和心脏）为特征1，主要由血管性血友病因子（VWF）裂解酶（也称为ADAMTS13）的严重缺乏引起。根据ADAMTS13缺乏的机制不同，TTP可分为免疫性TTP（iTTP）和遗传性TTP（cTTP）。其中，iTTP占大多数，曾称为获得性…
病友之家23年6月13日
血栓性血小板减少性紫癜——九死一生

作者：洲清河本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。血栓性血小板减少性紫瘢（Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种自身抗体介导的严重ADAMTS13缺乏导致的一种罕见的血栓性微血管病，可以表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统功能障碍、肾功能障碍和发热五联征，但大部分患者并无完整的五联征。TTP是一种罕见且危及生命的血栓性微血…
病友之家23年6月13日
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）最新指南（2022版），这些要点您不可不知！

中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2022年发布了《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）》，旨在为中国TTP的临床诊断和治疗提供循证依据，进一步规范临床诊疗。TTP的早期识别、诊断和治疗均与输血科密切相关。本期公众号对TTP的最新指南进行提炼总结，以供读者参考！知识背景血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP…
病友之家23年6月13日
带你一起学习血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。一、TTP的分类 1.TTP分为遗传性TTP（cTTP，又称为Upshaw-Schulman综合征）：系ADAMTS13基因突变导致血浆ADAMTS13活性缺乏，…
病友之家23年6月13日
复发/难治性血栓性血小板减少性紫癜的诊治进展

TTP是一种发病率低但致死率高的血栓性微血管病（TMA）。本病以发热、血小板减少、微血管性溶血性贫血（MAHA）、神经系统症状和肾损害为典型的五联征。复发/难治性TTP 的影响因素 TTP是一种临床危重症，以广泛的微血管血栓形成和血小板减少为特征，本病发病急骤、病情凶险，如不及时治疗，病死率高达90%。复发是指TTP 患者在血小板计数恢复正常30 d后再次发生TTP 的…
病友之家23年6月13日