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病例分析 | “双突变”ET患者血小板飙升，靠长效干扰素稳稳压住！
今天，我们带您走进一例原发性血小板增多症病例！当血小板数值疯狂飙升、濒临失控时，一剂长效干扰素竟展现出“力挽狂澜”的神奇疗效——究竟是怎样的治疗奇迹？让我们揭开这场血小板“驯服记”的精彩序幕！ 图源：摄图网 一 病例直通车：血小板疯狂增长的背后 79岁女性，既往有高血压、腔隙性脑梗死病史，2年前体检发现血小板异常升高（1073×109/L），未规范治疗。2023年因脑梗… -
前沿速递 | 原发性血小板增多症（ET）最新研究进展：患者必读指南
原发性血小板增多症（ET）是一种以血小板异常升高为特征的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。近年来，随着基因检测技术和靶向药物的突破，ET的诊断和治疗有了显著进展。本文整理了2024年国际权威期刊《美国血液学杂志》的最新研究，用易懂的语言，分点解析关键信息，让我们一起科学管理疾病！图源：摄图网 诊断更精准：基因检测成“金标准” 过去ET的诊断主要依赖血小板计数（≥450×10⁹/L）和骨髓活检，但近年来发现… -
认识疾病 | 一文读懂什么是原发性血小板增多症！
如果血液是生命的“河流”，那血小板就是守护河流的“修补匠”。 可如果“修补匠”太勤快了会怎么样？ 原发性血小板增多症（ET）就是这样一种疾病：血小板数量飙升，原本帮助凝血的好伙伴，反而可能引发血栓甚至出血问题。 这种“多并不美”的疾病究竟如何影响患者生活？ 我们又该如何应对它？今天，带您全面了解原发性血小板增多症和解决之道！ 图源：摄图网 血小板的“小叛逆”：原发性血小板增多症的表现… -
科普时间 | 与其提心吊胆，不如正面对抗血栓，原发性血小板增多症患者可以这样做
得了原发性血小板增多症（ET）是什么感受？对于这个问题，可以听到这么一种说法：“对正常生活没什么影响，就是挡不住整天提心吊胆胡思乱想。” 多数ET患者无不适症状，那他们在担惊受怕些什么？是悬在ET患者头上的利剑——血栓/栓塞、骨髓纤维化与急性白血病的转化！仅有极少数ET患者发生转化，多数患者面对的风险是血栓/栓塞。如果按照发生概率在剑身上排序，那毋庸置疑血栓/栓塞便是剑尖，ET患者无… -
科普时间｜原发性血小板增多症的疾病进展与转归，你需要了解
“原发性血小板增多症”（Essential Thrombocythemia，简称ET）是一种骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓异常地大量生成血小板，导致血小板数量过多。ET的发病机制主要与基因的突变有关，突变会激活骨髓中造血干细胞的增殖功能，类似于打开“增殖开关”，使血小板数量不断增加。接下来，我们将从ET的进展和可能的转归方向进一步了解这一疾病。 … -
药物介绍 | 原发性血小板增多症（ET）常用药物盘点：什么药适合你？
大家好，如果你或你的亲人被诊断为原发性血小板增多症（ET），可能会对各种药物选择一头雾水。面对琳琅满目的药物名称、复杂的副作用列表以及各种使用注意事项，大家可能都有一个问题：这些药到底怎么选？今天我们就来一场轻松的“药物盘点”，聊聊ET常用药物的疗效、副作用以及使用时的注意事项，让你对药物有更清晰的认识。 … -
科普时间 | ET病友看过来！中医说：有利降板，血小板高得这么吃，才放心~
原发性血小板增多症（ET），是以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病。ET起病缓慢，病程长，治疗过程耗时，并发情况复杂，因此在积极配合治疗之余，正确与恰当的日常饮食也不可忽视。 那么ET患者适合吃什么？又不宜吃什么？听听中医怎么说。 … -
前沿速递 | 三阴性ET血栓风险更低吗？！张磊/付荣凤教授团队给出全新分析
原发性血小板增多症（Essential Thrombocythemia，ET）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一个常见亚型，患者体内血小板数量异常增多，易导致血栓形成和出血[1]。其中，三阴性原发性血小板增多症（TN-ET）是指不存在常见驱动基因突变（如JAK2、CALR、MPL突变），仍表现出足以诊断ET的组织学和病理学特征的一类特殊ET亚型，约占ET总数的10%-20%[2,3]。但其血小板激活机… -
指南共识 | 2024CSCO 原发性血小板增多症（ET）诊疗指南
原发性血小板增多症 1.治疗前评估 2.诊断标准（参考ICC2022） 【注释】原发性血小板增多症（ET）是BCR::ABL1阴性经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN）中的一种。诊断基于血小板数目、骨髓活检、驱动基因检测等综合判断。考虑到非驱动基因和骨髓染色体均对预后、靶向治疗有显著影响，因此建议所有疑诊患者加做全套二代测序基因和骨髓染色体检查，含排除慢性粒细胞性白血病的相关染色体和基因检查… -
专家讲座 | 张磊教授带您了解原发性血小板增多症的诊断与治疗（下）
原发性血小板增多症（ET）是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。上期，中国医学科学院血液病医院 (血液学研究所)张磊教授对原发性血小板增多症（ET）的诊断流程、与早期骨髓纤维化鉴别诊断等问题做了详细介绍，相信很多病友对疾病有了进一步的认识。本期张磊教授继续为大家讲解我们最关心… -
专家讲座 | 张磊教授带您了解原发性血小板增多症的诊断与治疗（上）
原发性血小板增多症（ET）是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。本期，中国医学科学院血液病医院 (血液学研究所)张磊教授将对《原发性血小板增多症的诊断与治疗》做详细解读。 <<点击上方观看视频<<要点总结：WHO(2016)骨髓增殖性肿瘤的分型、原发性血小板增多… -
大咖零距离 | 原发性血小板增多症能治好吗？诊疗进展如何？
欢迎转载，转载请注明来源“MPN家园”🍭🍭🍭原发性血小板增多症（ET）也常被称为“出血性血小板增多症”、“特发性血小板增多症”、“血小板增多症”，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）。以骨髓巨核细胞异常增生、血小板计数明显升高为主要特征；以出血、血栓形成、脾肿大等为主要表现。该病具有起病慢、病程长、中老年群体多发、根治难度系数高等特征。因此，很多长年接受治疗的ET患者难免会问，原发性血小板增多症到底能治好… -
必看！原发性血小板增多症的高分诊治笔记来啦！
最近后台收到了不少病友的反馈，希望了解原发性血小板增多症（ET）的相关知识，为此MPN家园整理出关于原发性血小板增多症的高分诊治笔记，让病友们开卷面对这道考题。什么是原发性血小板增多症原发性血小板增多症简称ET，是骨髓增殖性肿瘤的一种。主要是由于人体内造血干细胞克隆性增殖，造成血小板计数显著升高进而导致的血液性疾病。发病高峰在50-70岁之间，发病率在2.5/10万人左右。常见症状有哪些原发性血小… -
疾病指南 | 原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。 一 诊断程序 01 病史采集 必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、…
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