科普时间 | “是不是垃圾食品吃出了PNH？”病因另有真相，但这句叮嘱请一定收下

PNH的全名叫阵发性睡眠性血红蛋白尿症。它的病根不在吃进嘴里的东西，而在骨髓深处：造血干细胞里一个叫PIG-A的基因发生了后天突变，造出来的血细胞表面缺少一层”保护罩”（CD55、CD59等锚连蛋白），身体里的补体系统一兴奋，这些没有保护罩的红细胞就被攻击、破裂，于是出现溶血、酱油色尿。

有两个事实请病友们记住：第一，这个病不遗传、不传染，是后天获得的；第二，到目前为止，国际上也没有找到确切的外部诱因——不是说谁做错了什么才得病。这个突变更像身体里一次”意外的打字错误”，它不挑人。

这里要帮病友们解开一个心结。感染、发烧、手术、外伤，这些事确实常出现在PNH确诊前后，但它们的角色是”导火索”，不是”病根”。原因是：这些事情会激活补体系统，让原本悄悄存在的溶血一下子显出来——病其实早就在那里了，只是这一刻才被发现。

所以，“手术后查出PNH””发烧后住进血液科”，时间上的先后，不等于因果。千万别因为回忆起某个细节就责怪自己。

要分两层说。

第一层：目前没有任何研究证明垃圾食品会导致PNH，把病因归到某包零食头上，是没有依据的。

第二层：那位病友的提醒并没有错。垃圾食品的真正问题有两笔账——一笔是”三无“的账：正规食品添加剂的品种和限量有国家标准（GB2760）卡着，而三无产品可能超量加、非法加，还可能带着重金属、霉菌毒素的污染。医学上有明确证据，苯及其衍生物、某些杀虫剂等化学物质会损伤骨髓造血功能，和再生障碍性贫血的发生关系密切——而PNH恰恰和再障关系密切，不少病友两种病相伴。另一笔是”营养“的账：高油、高盐、高糖、低营养的东西吃多了，体重、血脂、血糖都跟着遭殃。我们的骨髓已经比常人辛苦，实在没必要再拿这些东西给它添负担。

1.买食品认“身份”：有生产厂家、有生产日期保质期、有SC开头的生产许可证编号，三样齐全才放心；

2.远离“三无”：无厂名厂址、无生产日期、无质量合格证的食品，再便宜再香也别碰；

3.餐桌上多做“加法”：新鲜蔬菜、水果、优质蛋白（蛋、奶、鱼、瘦肉）顿顿有着落，加工食品、油炸食品、含糖饮料能少就少；

4.家里孩子也要管——健康饮食的习惯，是全家人一起养成的；

5.已经确诊的病友，把心思放在规范治疗、定期复查血象和LDH上——这比纠结”当年吃了什么”重要得多。