什么是易栓症?

易栓症

易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。引起血栓疾病涉及遗传性与获得性两种机理,后者更为多见。

通俗理解:易栓症就是容易患血栓性疾病,因为您的血液比别人的血液更容易凝固,血液凝固就得血栓了。正常情况下血的凝固和不凝之间保持一个平衡,血液不凝固就容易出现出血,血液凝固就形成血栓。

“易栓症”的由来

1965年,Eegberg在报道一个挪威家族的血栓形成倾向时使用了易栓症一词。此后这一名词被广泛用于有血栓形成倾向的患者。

易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症。在遗传性易栓症中,凝血因子Ⅴ Leiden(FⅤL)突变是最常见的,其次为凝血酶原基因(PGM)突变,蛋白S(PS)缺乏,蛋白C(PC)缺乏和抗凝血酶缺陷,其他还包括异常纤维蛋白原血症、异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原活化物(t-PA)缺乏、纤溶酶原活化、高同型半胱氨酸血症等。

什么是易栓症?

“易栓症”的分类

遗传性易栓症

遗传性抗凝血酶缺乏(AT缺乏)

遗传性蛋白C缺乏(PC缺乏)

遗传性蛋白S缺乏(PS缺乏)

遗传性活化的蛋白C抵抗(APC-R)
纤溶酶原缺乏
遗传性高同型半胱氨酸血症

获得性易栓症

抗磷脂抗体综合症

恶性肿瘤

败血症

肾病综合症

充血性心衰
肝病
骨髓增生性疾病
糖尿病
阵发性睡眠性血红蛋白尿

什么是易栓症?

后天获得性血栓危险因素

年龄

年龄是最多见的获得性危险因素,老年人静脉血栓形成的危险性要比儿童高出近千倍。可能原因包括了老年人活动减少、慢性病增多、肌张力减低、静脉受损、凝血因子活性增高等。

长时间制动

瘫痪、管形石膏固定、术后及久病卧床等情况下,由于通过肢体肌肉活动促进静脉回流的功能受到影响,导致血流淤滞,易发生静脉血栓。凝血因子V基因Leiden突变、肥胖和口服避孕药的患者发生旅行相关血栓危险性更大。

手术和创伤

手术相关的静脉血栓形成到目前为止在国内尚未引起足够重视。据研究,如不采取预防血栓的措施,与手术相关的静脉血栓发生率可达50%,由于大多无症状或症状轻微,易被忽视。

恶性肿瘤

肿瘤相关的血栓形成以及血栓性静脉炎称为Troussear综合征。恶性肿瘤患者中静脉血栓形成的发生率高达3%~18%。

高凝血因子水平

凝血因子活性的正常范围较大,一般在0.50~1.50。凝血因子水平一般在0.90(普通人群水平)之上就认为是高水平。高水平的凝血因子可使静脉血栓的危险性增加2~3倍

抗磷脂抗体

抗磷脂抗体主要包括狼疮型抗凝物和抗心磷脂抗体,是较常见的获得性易栓症。抗磷脂抗体可出现于系统性红斑狼疮等免疫系统疾病,系统性红斑狼疮患者抗磷脂抗体阳性率约为50%,抗磷脂抗体也可独立存在。抗磷脂抗体患者血栓形成的发生率为30%~40%。血栓既可发生于动脉,也可发生于静脉,但以静脉为主,占70%左右。抗磷脂抗体阳性患者发生静脉血栓的危险性比正常人高约10倍

“易栓症”的诊断

对有易栓症临床表现(血栓形成的症状或倾向)的患者必须仔细询问病史与家族史,同时应进行临床、实验室、影像以及其他检查。

AT(抗凝血酶)

曾称为抗凝血酶Ⅲ和肝素辅因子Ⅰ, 是一种单链糖蛋白,属于α2球蛋白,其生理半衰期为17.5~26.5小时,它是血浆中重要的生理性抗凝因子,可以中和凝血途径中的丝氨酸蛋白酶,如凝血酶、凝血因子Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa等。AT是凝血酶的主要抑制物,能中和血浆中2/3的凝血酶。

蛋白C(PC)

由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白,分子量62000,由462个氨基酸组成。血浆浓度为60nmol/L。PC是体内重要的抗凝蛋白,其主要功能是通过水解活化的因子Ⅴ(FⅤa)和活化的因子Ⅷ(FⅧa)而下调凝血级联。

蛋白S(PS)

PS与PC相似,均为依赖维生素K的糖蛋白,人类蛋白S基因位于第3号然染色体上,是由肝细胞合成的依赖维生素K的蛋白质。

“易栓症”检查对象的选择

对一般人群无须常规做易栓症的检查。建议以下情况考虑筛查:

1、非再发危险因素(如骨折、手术和长期制动)相关的血栓病史。这类患者如有易栓症且未经治疗,再发风险是16%。

2、一级亲属(父母或兄妹)易栓症高风险。对有易栓症家族史或年轻血栓病者,应对家庭中青年与儿童(尤其是女性)检查。

3、有连续3次或3次以上流产或其他不良妊娠结局的妇女应做抗磷脂抗体检查。

“易栓症”如何防治

肺栓塞及深静脉血栓患者,抗凝治疗十分重要,持续三个月以上,甚至终身都要抗凝。

预防主要注意以下几点:

1、加强一般人群的健康教育和高危人群的预防观念至关重要;
2、对危险人群来说,改变生活方式很重要,如戒烟、控制体重、适当运动、保持心情舒畅,饮食方面应注意减少胆固醇的摄入,多吃蔬菜水果,适量饮茶;
3、下肢外伤或长期卧床时,要注意多活动下肢,或使用神经调控刺激器预防血栓形成。

素材来源于网络

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