以“毒”为药？
关于急性早幼粒细胞白血病
关于M3
急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓系白血病的一种，其临床表现异常凶险，容易发生出血危及生命，因此需要及时诊疗。但APL也是目前唯一不用进行造血干细胞移植就可以治愈的白血病。今天，嘉兴第二医院血液科就来带大家了解这一特殊的白血病。
01 确认诊断
去年，嘉兴的王先生（化名）因牙龈出血、口腔黏膜出血点10余天至当地卫生院就诊，查血常规提示三系降低，遂至嘉兴二院血液科就诊。王先生于入院当天排除相关禁忌后行骨髓穿刺术明确诊断，结果回报： 1、骨髓涂片+活检：粒系增生极度活跃，早幼粒细胞见94%。该类早幼粒细胞类圆形或不规则形，胞核类圆形或不规则形，染色质细致，核仁可见，胞浆灰蓝色，见丰富紫红色颗粒。POX染色强阳性。 2、PML-RARα（L/S/V）融合基因定量检测：PML-RARα（L）阳性。
02 心路历程
根据检验结果，王先生确诊为急性髓系白血病（M3），也就是急性早幼粒细胞白血病。 血液科的胡蓓莉主任回忆说：“在结果出来之后，我们第一时间告知了患者的家属，当时患者家属为考虑到患者的心理因素，一致决定暂缓告知患者病情。”于是王先生在不知情的情况下开始了他的第一次化疗，第一次化疗采用了全反式维甲酸联合三氧化二砷方案，辅以羟基脲降白细胞和阿糖胞苷联合地塞米松鞘内注射预防中枢神经系统白血病。 化疗开始后的一周，患者出现脱发等症状。王先生回忆说，当时他并不知道自己的病情，直到出现脱发后他才意识到自己所患疾病的严重程度，知晓病情后他一开始是震惊和恐慌，随后是与之而来的绝望，一度想放弃治疗，多亏了胡主任及血液科医师的安慰和科普，以及血液科医护人员的悉心照料，他决定继续接受治疗。
03 接受治疗
1个月后，王先生再次回到嘉兴二院血液科病房，开始了系统的化疗。
此后王先生经历了巩固化疗、维持化疗阶段，8个月后完成了所有的治疗。随后的定期骨髓穿刺随访结果均提示患者微小残留（MRD）阴性，PML-RARα融合基因阴性。 患者的坚持与配合，医生的努力与耐心，终将迎来了胜利的曙光。王先生说，他非常感谢嘉兴二院血液科的医护人员，有了医护人员科学的治疗方案和悉心的照料，他才能鼓起勇气，挺过高强度的治疗。他现在每天坚持散步8公里，饮食方面减少肉制品的摄入，也在积极的控制体重。王先生还说，M3并不可怕，要调整心态，树立信心，积极配合医生的检查和治疗。
M3小科普
作为一类临床症状及其凶险的疾病，急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）会导致严重的贫血、感染，可并发弥散性血管内凝血（DIC），表现为广泛的出血症状，例如鼻出血、牙龈出血、呕血、黑便、肉眼血尿等，严重者可出现颅内出血，危及生命。常根据初发时白细胞（WBC）和血小板（PLT）计数分为三组： 1、低危组： WBC＜10×10^9/L，PLT≥40×10^9/L； 2、中危组： WBC＜10×10^9/L，PLT＜40×10^9/L； 3、高危组： WBC≥10×10^9/L； M3的治疗： 1、最早，主要采用蒽环类药物为主的化疗方案治疗M3，然而，这种治疗方案增加了患者的凝血功能障碍，DIC的发生率增高。 2、20世纪80年代，中国的王振义院士率先在急性早幼粒细胞白血病治疗中使用了全反式维甲酸诱导分化疗法，将在患者体内蔓延的异常早幼粒细胞诱导分化为正常细胞，减少了DIC的发生。全反式维甲酸的问世使M3的治疗有了质的飞跃，极大提高了CR率。 3、20世纪90年代，我国开始用三氧化二砷来治疗M3白血病。三氧化二砷俗称砒霜，是一种具有强毒性的化合物，低剂量的三氧化二砷可以诱导APL细胞分化，而高剂量可以诱导凋亡。 此后，全反式维甲酸联合三氧化二砷为基础的方案开启了M3靶向治疗的先河，为M3的患者提供了一个理想的治疗方式。 当然，为了达到根治的目的，还应特别注意以下几点； 1、治疗过程中，应密切关注治疗的不良反应，防止分化综合征及白细胞过多发生白细胞淤滞，应定期行腰椎穿刺及预防性鞘内用药预防中枢神经系统白血病； 2、患者达到完全缓解后，还应接受长时间的巩固治疗和维持治疗； 3、患者在化疗及随访期应密切监测微小残留及分子生物学指标评估病情，如发现异常及时采取治疗措施。
