
再生障碍性贫血(AA)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。再生障碍性贫血(AA)病因复杂,异质性强,因此AA患者还存在许多未被满足的需求。为了帮助更多血液病患者,搭建起医患交流的平台,3月18、19日在广州举办了2023第八届3·20中国血小板日公益活动,活动期间浙江中医药大学附属第一医院周郁鸿教授为大家分享中医药在再生障碍性贫血中的应用,指出了许多诊断过程中的疑难问题及解决方法。为便于您阅读、学习、理解,我们将重点内容整理如下:
再生障碍性贫血(再障,AA)是一种原发性骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。
再障的发病主要为干细胞损伤、自体免疫异常和造血微环境炎性浸润所致的造血功能衰竭。
再障的典型临床表现为贫血、出血、感染。重型再障(SAA)起病急、进展快、病情重,若三个月之内不加以治疗,则可能危及患者生命。非重型再障(NASS)起病和进展较为缓慢,病情也较轻,但易误诊为免疫性血小板减少性紫癜。
再障的实验室检查中可见全血细胞减少以及多部位的骨髓增生减低。
在西医治疗中,若患者为35岁以下且有合适骨髓供者的患者首选骨髓移植。若无合适供者或年龄大于50岁,则选用联合免疫抑制治疗。目前,接受骨髓移植的年龄可放宽到50岁及以上。
在再障的治疗过程中,要积极采取成分输血、感染治理、去铁治疗等对症治疗手段,同时也要采取相应的保护措施。此外,接种疫苗可能导致骨髓衰竭或AA复发,故非绝对需要否则不主张接种。
输血依赖非重型AA,采用CsA联合促造血(雄激素、造血生长因子)治疗,如治疗6个月无效则按重型AA治疗;非输血依赖非重型AA,使用CsA和(或)促造血治疗。
适用于无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者;输血依赖的非重型AA患者及CsA治疗6个月无效患者。老年AA患者在治疗前要评估合并症。尤其注意,因为雄激素的使用会影响儿童的生长发育,要谨慎选择。其他免疫抑制剂的治疗的疗效相较于环孢素与造血干细胞移植较差。
HLA相合同胞供者移植:适用范围:无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者;输血依赖的非重型AA患者;CsA治疗6个月无效患者。
HLA相合无关供者移植:适用范围:①有HLA完全相合供者;②年龄<50岁(50~60岁间,一般状况良好);③重型或极重型AA患者;④无HLA相合的同胞供者;⑤至少1次ATG/ALG和CsA治疗失败;⑥造血干细胞移植时无活动性感染和出血。

3.出现异常克隆的处理
少部分再障患者随着患病时间的延长会出现细胞遗传学克隆异常的情况,甚至可以发展为白血病。此类患者应每隔3~6个月进行一次骨髓细胞遗传学分析。
4.再障合并妊娠处理
再障患者在妊娠后疾病可能进展,不建议使用联合免疫抑制治疗,同时,环孢素和雄激素的药物使用不会影响到胎儿。
5.肝炎相关AA处理
病情在肝炎发生后的2~3个月内出现,病情一般比较重,预后不良。
6.老年AA的处理
对于老年AA患者来说,联合免疫抑制治疗仍为首选,对IST治疗不耐受或不接受的患者可给予中医中药等支持对症治疗。

1.常用中成药
治疗再生障碍性贫血的常用中成药有复方皂矾丸、益气维血颗粒、生血宝合剂等。其中,复方皂矾丸适用于慢性再生障碍性贫血;益气维血颗粒适用于慢性障碍性贫血伴缺铁患者;益血生胶囊适用于再生障碍性贫血伴有气虚、血虚、肾虚患者。

●多次输注血小板会产生抗血小板抗体而导致无效输注;
临床实践证实了中医药在减少并发症、增减毒效、调节免疫、改善临床证候等诸多方面具有优势。2011年中医药行业专项——“慢性再生障碍性贫血致重因素中医干预方案的研究”发现:相较于没有使用中医药治疗的患者,使用中医药治疗的患者感染发生率减少约4.1%,流感病毒感染频数显著约低于前者1/4,患者白细胞以及血小板水平显著高于前者,经治疗6个月后,输血率显著下降。

中医学中将再障称为“髓劳”,其治法以补肾、活血、益气为主。研究表明:采用补肾益气和补肾活血的治法疗效优于单纯补肾。疾病初期,以清热解毒、凉血止血为主要治法;中期以温中健脾补肾为主;后期则补肾健脾祛瘀。
再生障碍性贫血慢性期病情稳定,以脾胃虚弱、脾肾亏虚、气不摄血等正虚为主,可以辩证应用膏方调理。
中医药在再生障碍性贫血治疗中具有多种优势,但是药物及成方的使用不可盲目照搬,需要咨询医生进行个体化治疗!
