认识疾病 | PNH准妈妈安心手册

一、先说起点：备孕把地基打牢

先开“家庭发布会”（MDT）：血液科＋高危产科＋麻醉＋新生儿科＋遗传咨询一起坐下来。
因为，把坑前置解决，后面少踩坑^[1，2]。

要看三件事^[1-4]：

✔过去6–12个月有没有重度溶血/血栓；

✔LDH 是否基本可控；

✔血常规三系稳不稳。

顺带一提：已经在用抗补体（如依库珠单抗）的，大多建议继续；想停想换，别偷偷摸摸，拉群（医生）讨论。

起点稳了，旅程才不颠。起步没问题，咱们再往前开。

孕期主线“三件套”^[1-4]

1）先盯指标——心里才有底

换句话说，有数据就不瞎猜：

➢血常规、网织红、LDH：每2周一次起步，医生让加密就加密；

➢胎儿生长＋血栓风险：常规产检基础上，必要时加做静脉超声；

➢如果出现气促、胸痛、单腿肿、酱油色尿、突发头痛或视物异常，那么先就医、后纠结。

2）再谈防血栓——全程“护城河”

一方面，妊娠本就高凝；另一方面，PNH更爱栓。于是：

➢低分子肝素（LMWH）基本贯穿孕期到产后；

➢体重↑或肾功能变，因此剂量要动态微调；

➢尤其是产后，血栓风险抬头，至少再打6周。

3）最后控溶血——别随意停/换

总之，稳字当头：

➢已在用者多数继续；孕中若明显溶血/并发症，及时评估是否启动或强化抗补体；

➢与此同时，输血阈值会略上调：很多人把Hb目标放在80–100g/L（医生会结合你和宝宝的情况微调）。

盯指标→防血栓→稳用药三件套，像三条安全绳，互相牵着走。

分娩把“时间点”算准

换个角度讲，分娩是“压轴戏”^[1]：

✔方式听产科：在抗凝中或有并发症，剖宫产更常见；若阴道分娩，肝素停启＋麻醉评估必须卡分钟；

✔团队要在线：血液科＋高危产科＋麻醉＋新生儿科同场值守，突发状况不掉线；

✔资料要齐：最近2–4周化验、用药清单、各科电话、绿色通道——到院即能开工。

于是乎：分娩那天不是“单排冲分”，而是满编开黑。

四、可别急着散场：产后是“加时赛”

按理说，卸货就轻松，但实际上，产后6周是血栓高峰^[1-4]：

•LMWH至少6周，看恢复再定是否延长；

•关于母乳：抗补体药物可能极微量入乳，口服吸收差，多数在医生指导下可喂；拿不准就请新生儿科一起拍板；

•至于下一胎：别立刻“返场”，先规范避孕；要再孕，重新走一遍MDT。

这么一接一递：分娩稳住→产后不松→再孕再评，节奏就顺了。