哈喽，PNH家族的病友和家属们！
“酱油色尿”是PNH急性溶血发作的经典信号。但你知道吗？当你的尿液颜色改变时，你的肾脏可能正在经历一场双重危机！
今天，我们结合一篇近期发表的罕见病例（PNH合并IgA肾病），来聊聊PNH的难诊断性和对肾脏的隐匿性危害。
2. 多系统指标的复杂性：患者入院时，血肌酐59µmol/L在正常范围，但她的LDH（反映溶血程度）极高，最高超过5000U/L。这种指标的“参差不齐”，增加了诊断难度。
3. 既往病史的干扰：患者既往有“再生障碍性贫血”史10余年，且两次溶血发作前均有甲型流感或新冠病毒感染史，这使鉴别诊断更加复杂。
流式结果回来那一刻，所有人都安静了。
CD59阴性红细胞：69.5%。
CD59阴性粒细胞：75%。
而患者的尿常规显示蛋白尿、镜下血尿，肌酐虽然正常，但明显提示肾脏参与。为了明确病变性质，医生进行了肾脏穿刺。
病理结果显示：
①肾小管上皮细胞弥漫含铁血黄素沉积；
②少数肾小球系膜区有IgA沉积；
③间质轻度纤维化，无坏死。
这正是典型的PNH伴含铁血黄素肾小管损伤合并IgA肾病。
•PNH引起的含铁血黄素肾小管损伤
原因：PNH血管内溶血释放游离血红素，这些物质在肾小管沉积下来，形成了含铁血黄素。
意义：肾脏病理报告显示肾小管上皮细胞弥漫含铁血黄素沉积，有力地提示患者病程中存在反复、迁延的溶血，即便没有酱油色尿，肾脏也一直在默默受损。
•合并IgA肾病
罕见但存在：PNH合并肾小球疾病的报道并不常见。
共同诱因？研究者推测，患者两次发作前的病毒感染（甲流、新冠）可能导致补体激活增强，是PNH急性溶血发作和IgA肾病发作的共同诱因。
关键警示：这位患者在诊断时肾功能（血肌酐）仍在正常范围（估算的肾小球滤过率为119mL/（min﹒1.73m^2），但肾脏活检已显示明显的含铁血黄素沉积。这表明肾损伤可能是隐匿且渐进的，不能仅凭肾功能正常而掉以轻心。
✔用药方案：患者在接种脑膜炎疫苗2周后，启动依库珠单抗治疗。起始方案为每周一次600mg静脉滴注，治疗4周后改为每2周一次900mg静脉滴注维持治疗。
✔疗效显著：治疗仅1个月后，患者的关键指标显著改善。
✔溶血控制：LDH水平快速并逐渐降低，并维持在接近正常范围。
✔贫血改善：血红蛋白水平明显升高。
✔肾脏改善：尿蛋白转阴性，血肌酐稳定于50-60µmol/L。
✔特殊获益：患者在治疗期间，无感染事件再发，且成功妊娠并分娩。
依库珠单抗不仅有效缓解了PNH溶血，同时也为合并的IgA肾病带来了积极的临床治疗经验。
•对肾脏的损害大且隐匿：PNH持续溶血会引起含铁血黄素肾小管损伤，每年进行肾功能检测是必要的，另外即使肾功能指标（血肌酐、GFR）看起来正常，肾脏组织可能已经在悄悄受损。
•补体抑制剂是关键：补体抑制剂依库珠单抗作为PNH的一线治疗药物，能够有效控制溶血，稳定甚至改善肾功能，为PNH合并肾脏受累的精准化、个体化治疗提供了宝贵的经验。
PNH教会我们一种思考方式：有些疾病的危险，不在它多罕见，而在它多隐蔽。它不会立刻让人倒下，而是一点点腐蚀微循环的秩序。那杯“酱油尿”或许只是表面！
参考文献：
[1] 李捷,沈子妍,金是,等.阵发性睡眠性血红蛋白尿含铁血黄素肾小管损伤合并IgA肾病一例[J].上海医学,2025,48(05):291-296.DOI:10.19842/j.cnki.issn.0253-9934.2025.05.005
