科普时间 | 生命在于运动，而PNH患者的生命在于安全运动
在门诊里，PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）患者常常会问：
“医生，我还能不能跑步？能不能去健身房？”
有些患者担心一运动就会触发溶血，有些人则希望通过锻炼提升体力、对抗长期贫血带来的乏力。
到底能不能动？能动到什么程度？这是一个既关乎科学机制，也关乎患者生活质量的问题。
1. 红细胞缺乏GPI 锚定的保护蛋白（CD55、CD59），导致 补体介导的血管内溶血；
2. 慢性贫血，导致患者容易疲劳、耐力下降；
3. 血栓风险极高，是最严重的并发症之一。
因此，运动对 PNH 患者既可能带来益处，也可能隐藏风险。
PNH 红细胞缺乏保护蛋白（CD55/CD59），一旦补体被激活，就会被破坏。剧烈运动会造成缺氧、酸中毒、自由基增加，这些因素都会让红细胞更脆弱，更容易被溶解。
•炎症反应[1]
高强度运动会诱导全身炎症因子释放，短时间内形成“应激风暴”。这种免疫激活状态可能触发补体系统，加剧溶血和血栓风险。
•血液黏稠与血栓风险[1]
剧烈运动 → 出汗脱水 → 血液浓缩 → 本就高风险的 PNH 血栓问题更突出。对于已经存在血栓倾向的患者，这是隐患。
小结：剧烈运动对 PNH 患者来说，可能意味着“双重打击”——溶血+血栓。
•规律运动还能改善代谢、提升心理状态，减少“病人角色感”；
•在接受补体抑制剂治疗的患者中，溶血被控制后，运动耐受性明显提高。
比如一项随访研究发现，使用补体抑制剂（ravulizumab）治疗的 PNH 患者，在可穿戴设备记录的步数、心率等指标上，已经接近一般人群水平。说明治疗良好时，运动不但可行，还能帮助恢复正常生活。
✅ 推荐：快走、轻度慢跑、游泳、骑车、瑜伽、太极。
❌ 避免：马拉松、冲刺、举重爆发力、极限运动。
2. 控制强度
运动中仍能交谈，不气喘如牛。
心率控制在最大心率的50–60%。
3. 注意细节
保持水分摄入，避免脱水。
不要在高温或缺氧环境下长时间运动。
出现尿色变深、胸闷、乏力→ 立即停止并就医。
4. 规律性比强度更重要
每周3–5 次，每次 30 分钟左右即可。
“少量多次”，比偶尔一次大强度运动更好。
依库珠单抗、雷夫利珠单抗等药物能显著减少溶血，使患者在运动时不再频繁出现“酱油尿”或乏力加剧。很多患者在治疗后重新找回了运动的自信。
•但感染风险要警惕
补体抑制剂会增加细菌和病毒感染风险，运动时要注意不要过度疲劳，避免人群聚集环境中增加感染机会。
•个体差异
没有用药或疾病控制不佳时：只能轻度活动。
用药稳定、血红蛋白水平良好时：可以逐步增加运动量。
剧烈运动可能加重溶血和血栓，需要避免。
适度、规律的运动，反而能帮助改善循环和生活质量。
补体抑制剂治疗为患者打开了更多可能，但仍需带着风险意识，科学运动。
参考文献：
[1] Shah N, Bhatt H. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; July 31, 2023.
[2] Griffiths EA, Min JS, Lee WN, et al. Patient-reported outcomes and daily activity assessed with a digital wearable device in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with ravulizumab: REVEAL, a prospective, observational study. Health Qual Life Outcomes. 2024;22(1):62. Published 2024 Aug 9. doi:10.1186/s12955-024-02279-2
That’s a fascinating point about musical patterns! It reminds me of how Incredibox Sprunki lets you build tunes by layering sounds – super intuitive, even on mobile! Great article, really got me thinking creatively.