病例分享 | PNH妈妈全程使用依库珠单抗，终圆“健康宝宝梦”！
一个PNH妈妈，如何顺利跨过妊娠这个高危关卡？
今天分享一例病例：一位33岁的PNH女性，在既往死产一次、PNH克隆高达99%的背景下，依靠依库珠单抗治疗成功分娩健康男婴。
这个故事，不只是一位患者的幸运，也是PNH管理不断规范化的缩影。
2018年首次妊娠悲剧：
❗孕晚期急性溶血发作 → 紧急剖宫产 → 胎儿死产
这一次，患者在孕20周前来就诊，红细胞PNH克隆83.37%，粒细胞克隆高达99.09%。这是一位标准的高风险PNH妊娠患者——但这一次，她和孩子都平安。
| 孕周 | 医疗干预 | 效果 |
| 20周 | 流式检测：粒细胞克隆99.09% | 确诊高活动度PNH |
| 20周+ |
接种脑膜炎疫苗 |
预防感染风险 |
| 21周 | 首剂依库珠单抗600mg | 启动补体抑制 |
| 21-24周 | 每周600mg ×4次 | LDH从1513→295 U/L |
| 25周起 | 每2周900mg维持 | 血红蛋白稳步升至106g/L |
| 38周 | 血小板↓至40×10⁹/L → 提前剖宫产 | 健康男婴平安诞生！ |
治疗反应速览：
溶血控制：LDH从1513 U/L降至253 U/L（接近正常）
贫血改善：血红蛋白从85g/L升至110g/L（产后3周）
输血需求：全程零输血！
PNH本身即有溶血、血栓风险，而妊娠进一步放大了这一风险：
1. 妊娠20周后补体激活显著增强，易引发“突破性溶血”
2. 凝血系统激活，静脉血栓事件高发，曾有数据提示母体死亡率可高达20%
3. 胎儿死亡率高，早产、死产显著增加
而依库珠单抗通过特异性结合C5蛋白，阻断终末补体复合物（MAC）形成，是目前全球指南公认的首选治疗：
•可显著降低溶血、减少输血需求
•显著降低血栓风险
❓那么，依库珠单抗在孕妇中安全吗？[1]
我们有越来越多的数据来回答这个问题。
2015年Kelly等研究回顾了75次妊娠，仅1例胎儿死亡、0例孕妇死亡，且新生儿随访发育良好，无视听觉、语言或运动障碍。
最新的本土数据也显示，依库珠单抗未在母乳中检测到，对胎儿补体系统无显著影响。
✅ 多国指南已将其列为妊娠期首选治疗
✅ FDA和EMA未限制其孕期使用
✅ 正确应用，可有效保障母婴安全
几个要点值得强调：
1. 规范疫苗接种：孕前或用药前接种脑膜炎球菌疫苗，极其关键
2. 个体化用药调整：虽然指南推荐孕晚期加量或缩短给药间隔，但若溶血控制良好，亦可维持原方案（本例即如此）
3. 联合抗凝：虽然本例未提及，但大多数指南推荐从孕中期起使用低分子肝素至产后6周
动态监测：建议每2周评估血象、LDH、Ret%，特别留意D-二聚体及突破性溶血迹象
最后，妊娠期PNH曾是孕产领域的“禁区”，如今依托精准靶向治疗，越来越多女性在PNH阴影下顺利产子，迎来生命的延续。
如果大家正在备孕、妊娠期，请一定要及时咨询血液科医生及高危产科专家。规范治疗、及时干预，是我们保护两个生命的最好方式。
参考文献：
[1]王蔚，王小钦. 妊娠期阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例报告并文献复习. 中华血液学杂志，2024，45(09):861-863. DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20240411-00137
