再生障碍性贫血(AA)是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为全血细胞减少。非重型再障(NSAA)作为AA的一种类型,其治疗选择对于患者来说至关重要。今天,让我们一起深入了解NSAA,从它的定义、诊断到西医治疗,为您点亮一盏希望之灯。

说到输血,什么情况下需要输血呢?一般来说,如果你的血红蛋白(HGB)降到60g/L以下,或者血小板(PLT)降到10×109/L以下还伴有明显出血的情况,那就可能需要输血了。
如果你平均每8周至少要输一次血,并且这种输血依赖持续了4个月以上,那就属于TD-NSAA了。而且,TD-NSAA这种类型的病情,还有可能会变得更严重,发展成重型AA(SAA)[1]。
图源:摄图网
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经过上面的检查,如果确定您的病情为非输血依赖型AA,那么接下来,就是治疗的旅程了。
非输血依赖型NSAA的西医治疗推荐环孢素或雄激素。如疾病进展至输血依赖,或初始诊断即为输血依赖型NSAA,应按照SAA的方案进行治疗。
•环孢素(CsA):CsA是一种免疫抑制剂,可通过抑制T淋巴细胞活性来减少骨髓造血功能的抑制[2]。研究表明,CsA对NSAA患者具有一定的疗效,尤其适用于非输血依赖型NSAA(NTD-NSAA)。
➢使用剂量:一旦确诊为AA,通常就会开始使用CsA。剂量为3-5mg•kg-1•d-1,为了保持药效,两次服药最好间隔12小时。
➢注意事项:应用CsA需监测血药浓度,一般成人血药谷浓度的推荐范围为150-250ug/L,儿童酌减。根据血药浓度、疗效调整CsA剂量。
CsA治疗起效者,足量应用6个月或疗效达平台期后建议持续服药12-24个月后停药。减量过早或过快增加复发风险,应缓慢减量(每2~3个月减量25-50mg)。
➢副作用:比如牙龈增生、肾功能变差、血压升高、血脂异常、肠胃不适、肌肉震颤、皮肤变黑、肝损害等。所以,吃CsA的时候,要定期查血压、肝肾功能等[1]。
•雄激素:雄激素能帮助肾脏分泌更多的EPO(一种促进红细胞生成的激素),还能让红细胞对EPO更敏感,从而促进骨髓生成红细胞。它还能减轻女性月经时的出血过多。有研究表明,雄激素还能增加一种叫端粒酶的活性,对治疗AA有一定效果。
➢使用剂量及注意事项:现在常用的雄激素有司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮等。应用时,也要定期查肝功能。
➢司坦唑醇常用剂量为2mg/次,2~3次/日;达那唑常用剂量为200mg/次,2~3次/日;十一酸睾酮常用剂量40mg/次,3次/日或80mg/次,2次/日[1、3]。
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非重型再障(NSAA)虽然作为再障的一种较轻类型,但其对患者生活的影响仍不容忽视。从定义、分类到精准的诊断方法,每一步都为患者确诊提供了科学的依据。而在西医治疗领域,环孢素与雄激素作为非输血依赖型NSAA的主要治疗手段,为患者点亮了希望之光。
让我们携手前行,在NSAA的治疗之路上,共同迎接那属于您的光明未来!
[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)[J]. 中华血液学杂志,2022,43(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001
[2] Marsh, J., Schrezenmeier, H., Marin, P., et al. (1999) A prospective randomised multicentrestudy comparing cyclosporin alone ver- sus the combination of antithymocyte globulin and cyclosporinfor treatment of patients with non-severe aplastic anaemia: a report from the European Blood and MarrowTransplant (EBMT) Severe Aplastic Anaemia Working Party. Blood, 93(7), 2191–2195.
[3] Saracco P, Quarello P, Iori AP, et al. Bone Marrow Failure Study Group of the AIEOP (ItalianAssociation of Paediatric Haematology Oncology). Cyclosporin A response and dependence in childrenwith acquired aplastic anaemia: a multicentre retrospective study with long-term observation follow-up. Br J Haematol. 2008 Jan;140(2):197-205.