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脾肿大就提示骨髓纤维化(MF)吗?
脾肿大不一定提示MF。
导致脾肿大的病因有很多，主要病因可分为感染性脾大和非感染性脾大。感染性脾大常见肝炎、脓毒血症等。非感染性脾大常见自身免疫性疾病、淤血性疾病、脾肿瘤等，此外，各种类型的急慢性白血病、溶血性贫血、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤、脾功能亢进症等血液病也会引起脾大。发现脾肿大，应结合病史、伴随症状及化验检查结果综合分析进行鉴别诊断。
若脾肿大患者伴有乏力、盗汗、早饱、骨痛、体重减轻、瘙痒等症状，怀疑MF时，为明确诊断还需要再结合血常规、超声、骨髓穿刺涂片、骨髓活检和基因检测等检查综合评估。
为什么90%以上的MF患者都会出现脾肿大呢?
造血工作始于胚胎时期，脾脏在胚胎期就可以产生各种血细胞。人胚第3周此阶段还没有器官形成，卵黄囊担起造血的第一责任;第6周，人体器官形成，肝脏接着造血;第3个月，脾脏是主要的造血器官;第4个月后，骨髓开始造血;出生后，肝、脾造血停止，骨髓负起造血的全部责任。
当发生MF后，增生纤维组织取代了正常造血组织而引起骨髓造血功能异常，机体为了保证体内血液供应，此时脾脏恢复全面的造血功能，代替骨髓产生各种血细胞(髓外造血)，进而出现增生性病变，即脾肿大。
MF患者脾肿大，脾切除就能解决问题吗?
MF患者脾肿大的治疗要根据脾肿大的程度、速度、对患者生活质量和预后的影响等因素来制定方案。脾肿大的IPSS/DIPSS/DIPSS-Plus中危-2和高危患者，以及有严重症状性脾肿大(如左上腹疼或由于早饱而影响进食量)的中危-1患者首选药物是JAK2抑制剂;其他患者首选药物是羟基脲;此外脾区照射，也可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状，但症状缓解时间较短，且有血细胞减少的不良反应。
(MF的常用预后风险积分系统的内容详见 ↓↓↓)
脾切除术也是治疗脾脏肿大的方法之一，但主要适用于有症状的门脉高压(如静脉曲张出血、腹水)，药物难治的显著脾肿大伴有疼痛或合并严重恶病质，以及依赖输血的贫血患者。且脾切除术可能出现手术部位出血、血栓形成、膈下脓肿、肝脏加速肿大、血小板计数极度增高和伴原始细胞过多的白细胞增多等并发症。
综上所述，不是所有的患者都适合行脾切除术，需要医生根据患者自身病情评估，制定适合的个体化方案。
参考文献：中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版) [J] . 中华血液学杂志,2019,40 (1): 1-7. DOI: 0.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001
