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骨髓纤维化（MF）是指骨髓中增生的纤维组织取代了正常的造血组织，从而引起骨髓的造血功能出现异常，进而引起一系列的临床症状。包括原发性骨纤维化（PMF）、真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）进展后骨髓纤维化。在刚刚过去的2023中华血液公益行“启新程愈新生·共建健康中国”MPN患教会（上海站）中，山东大学齐鲁医院陈春燕教授分享了骨髓纤维化的诊断和治疗相关知识。为便于您阅读、学习、理解，我们将重点内容整理如下：
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一、骨髓纤维化概论
1.骨髓纤维化的概念
骨髓纤维化（MF）包括原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）进展后骨髓纤维化（Post-PV MF和Post-ET MF）。
原发性骨髓纤维化是一种罕见的恶性血液病，属于经典型骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，是由骨髓造血干细胞异常克隆，以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种肿瘤性疾病。
4.骨髓纤维化的自然历程—具有持续进展性
二、骨髓纤维化诊断
1.脾脏肿大测定
脾脏触诊是医生检查脾脏是否增大的一项常规检查方法，触诊发现脾肿大后将进一步通过影像学检查观测实际情况。
用于评估骨髓纤维化症状负荷，是量化MF症状严重程度的重要工具。
4.基因检测
80%~90%的原发性MF患者有JAK2、CALR或MPL三种基因突变。研究发现：随着年龄的增长和疾病的发展，MPN患者非驱动基因的比例和数量不断增加。
7.PMF预后评估系统
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三、骨髓纤维化治疗
1.骨髓纤维化的治疗目标
2.基于风险分层和症状的MF治疗路径
4.贫血的治疗
可使用雄激素、免疫调节剂、糖皮质激素与EPO来治疗贫血，有效率为30%~40%。
芦可替尼是针对MF发病机制的唯一靶向药物，不论JAK2V617F基因状况如何，芦可替尼均能给患者带来四大获益：
骨髓纤维化是一种进展性的恶性肿瘤，由于需要根据其危险程度分层来选择具体治疗，所以病友们需要养成良好的诊疗习惯，密切关注自身的病情变化，若有不适一定及时随诊、遵医嘱治疗！
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