最近后台收到不少骨髓纤维化病友的留言，希望逐点的讲解一下骨纤的相关知识，为此我们汇总了骨纤病友最想了解的10个问题，希望通过此文让新病友们更快速的了解疾病，应对疾病。未来MPN家园将持续推陈出新，关注病友们最关心的事情，解答最迫切的问题。
“骨髓纤维化（MF）简称骨纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2/100000～2/100000。
目前骨髓纤维化的病因尚不明确，但可能与基因突变相关：主要与JAK2激酶、血小板生成素受体（MPL）、网钙蛋白（CARL）的基因突变有关。
腹胀、腹痛：患者会逐渐出现腹胀、腹痛的情况，尤其是左上腹疼痛。
腹部包块：用手稍用力触摸腹部，能摸到到肿大的包块，触感比较坚硬。
头晕乏力：是骨髓纤维化的常见症状，患者全身无力头脑昏沉。
骨骼疼痛：部分患者会出现骨骼疼痛的感觉，表现为间接性疼痛，主要是骨髓异常增生引起的。
盗汗：患者的夜间出汗量明显增加。
食欲减退、体重下降：患者脾脏肿大挤压胃部空间，使得胃容量减小，过早出现饱腹感，从而导致体重下降。
骨髓纤维化应根据症状评估和危险分层来选择合适的治疗方法。
目前主要进行对症治疗，如通过药物、脾切除、输血等措施来控制患者的症状。常规情况下，药物治疗为首选治疗方法。
异基因造血干细胞移植是唯一可能的治愈手术措施，但由于骨髓配型困难、移植后排异反应等问题，不作为首选治疗方法。
治疗脾胀肿大的药物
常用药物：芦可替尼（JAK2抑制剂）、沙利度胺、泼尼松（激素）
目的：减轻脾肿大症状，改善造血功能
治疗贫血药物
常用药物：铁剂、维生素B12、叶酸
目的：补充机体缺乏的造血物质，改善贫血症状
免疫调节剂
常用药物：来那度胺、沙利度胺、波马里多等，可联合强的松和达那唑进行治疗
目的：促进红细胞分化成熟，改善骨髓造血功能
雄激素
常用药物：达那唑、丙酸睾酮、司坦唑醇
目的：促进红细胞分化成熟，改善骨髓造血功能。
促红细胞生成素（EPO）
目的：促进红细胞生成治疗贫血
其他常用药物
干扰素、羟基脲、泼尼松、氮胞苷等
目的：抑制骨髓纤维化进展
血常规：大多数患者就诊时均有不同程度的贫血，血常规可以直观的测出患者各血细胞的数值，为治疗提供依据。
骨穿检查：骨穿可以更有效的观察骨髓形状判断纤维化的进展以及分期，对诊断、治疗方案的制定有着重要作用。
基因检测：40%-60%的患者可能出现造血细胞的染色体异常，半数以上的原发性骨髓纤维化患者有JAK2基因突变，是作为诊断的重要依据。
腹部彩超或CT：检查患者是否存在脾肿大现象，以及监测脾脏长大情况。
1、老年人：本病的主要患病人群在50-70岁之间，儿童较为少见。
2、特定疾病患者：如患有骨肿瘤、白血病、骨髓增值性肿瘤等疾病的患者，可能易患继发性骨髓纤维化。
3、长期接触如：辐射、苯、四氯化碳等有害物质的人群。
骨髓纤维化引起的疾病通常不发生急症，但出现以下情况时需要立即就医。
出血：发现皮肤有瘀斑瘀点。
腹痛：脾脏长大严重压迫腹腔内器官，引起疼痛不适。
较典型症状：盗汗严重、食欲减退、体重短期明显下降
1、巨脾
巨脾是骨髓纤维化的常见并发症，当此病症发展到一定程度的时候，患者的脾脏就会逐渐增大，并且脾质是非常坚硬的，表面很光滑，不会有触痛的感觉，但有可能会伴有上腹闷胀感。
2、肝大
肝大也是骨髓纤维化的一个并发症，这种状况出现的概率在50~80%左右。通常表现为轻中度的肝脏肿大，也有个别患者的肝大程度可达脐下，质地是很坚硬的，一般不会伴有其他的痛苦症状。
3、感染
骨髓纤维化的并发症还包括感染，在疾病发生之后，患者的造血功能会出现异常，白细胞的数量会有所减少，甚至会存在质量缺陷。此时就无法发挥正常的防御机能，从而给不良病原体可乘之机，随即就会引起感染问题，主要以肺部和肠道感染居多。
非手术患者在治疗过程中一般每隔三个月复查一次，主要复查血常规、腹部CT、骨髓穿刺、基因检测等项目。
手术切脾患者一般在术后半个月复查伤口恢复情况，后期逐渐一个月、三个月复查一次。骨纤二级、三级患者复查频率应有所增高。
看过了上述问题的汇总，相信病友们对于骨髓纤维化有了更深的了解。目前骨髓纤维化通过药物已经可以对疾病进行有效的控制，相信随着治疗的改善，未来将会有更好的治疗方法。
-END-
