一问医答 | 梅恒教授为您揭开ITP发病机制的神秘面纱

因为“因”是根本，而“症”只是表象

想要真正的治愈，就必须从“因”入手

本期“一问一答”栏目邀请

华中科技大学同济医学院附属协和医院梅恒教授

来为您解答有关ITP病因相关问题

我们开始吧～

免疫是人体的一种生理功能，人体依靠这种功能识别“自己”和“非己”成分，从而破坏和排斥进入人体的抗原物质（如病菌等），或人体本身所产生的损伤细胞和肿瘤细胞等，以维持人体的健康。抵抗或防止微生物或寄生物的感染或其它所不希望的生物入侵^[1]，就比如细菌不是自身物质，它如果进入机体就会被机体的免疫功能识别清除。

免疫其实非常复杂，包括体液免疫和细胞免疫。简单来说体液免疫通过产生抗体来清除体液当中的“非己”物质，而细胞免疫则通过效应T细胞清除细胞中的“非己”物质，所以当免疫功能正常时，它对机体的有益的。但当免疫功能发生紊乱时，它们则不能正确识别“非己”物质，把自身物质错当成“非己”物质，则会引起疾病。

在ITP这个疾病当中，免疫系统把血小板错当成“非己”物质，体液免疫产生抗血小板膜糖蛋白自身抗体，与血小板结合在一起，最终被单核-巨噬系统细胞所吞噬；细胞免疫则生成效应T细胞直接破坏血小板，使得血小板破坏过多。巨核细胞（血小板是巨核细胞的胞质脱落形成）也会被当成“非己”物质，体液免疫可产生自身抗体，损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成病人血小板生成不足；另外效应T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血小板破坏过多和生成减少最终导致血小板数目减少^[2]。因此，阻止血小板受到过度破坏和促进血小板生成已成为ITP治疗的两种重要途径^[3][4]。

人的机体是由多个器官组织联动形成一个完整闭环，共同协作而提供人体吃饭，运动，休息，工作等一系列活动的一个整体，是非常精密且复杂的，所以在运行过程中在所难免出现一些问题，不过以目前医学的发展，还不能完全解释其原因。

但很多环境因素会增加免疫紊乱风险，比如感染、抽烟、药物、空气污染等，都是引起免疫紊乱的诱因。

在原发免疫血小板减少症的发病过程中，成人病前无明显的诱因或基础疾病。但研究对部分儿童患者的发病诱因有所发现，84%的新诊断原发性儿童ITP患者在发病前1 ～ 3周有急性上呼吸道或其他病毒感染史，部分发病前则有预防接种史^[5]。因此患儿家属在就诊时注意回忆是否有上述提到的情况，有助于医生做出诊断。

目前尚无根治ITP的方法。ITP患者治疗目的并非一味追求血小板计数的正常，更加重要的是使血小板计数达到预防和控制严重出血的安全值，努力提高生活质量；对于慢性患者而言，尤其如此^[6]。但是大家不要灰心，ITP本身是一种病死率较低的良性疾病，对于患者来说更重要的是与疾病和平共处，学会观察和护理，提高生活质量。

关于免疫和血小板的关系

对于ITP的发病机制

相信通过梅恒教授的讲解

大家都有了清楚的认识

如果您有任何疾病相关疑问

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我们将会一直为您答疑解惑

参考文献

[1] 医学免疫学（第9版）．高等教育出版社

[2] 葛均波，徐永健. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.

[3] 中华医学会血液分会血栓与止血学组.成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（修订版）[J].中华血液学杂志.2011,(3).214-216.

[4] Liebman HA,Bussel JB,Cines DB.The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity.[J].Blood: The Journal of the American Society of Hematology.2009,113(26).

[5] 周东浩. 论免疫紊乱是疾病发生发展的主导因素[J]. 医学争鸣, 2018, 第9卷(5):8-10，14.

[6] 王伟光, 程韵枫. 原发性免疫性血小板减少症的治疗进展[J]. 上海医药, 2014, (11):15-18.

[7] 侯明, 秦平. 成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(2016版)解读[J]. 临床血液学杂志,2016,29(4):523-527. DOI:10.13201/j.issn.1004-2806.2016.07.001.