对于血液系统恶性肿瘤，我们经常想到的是白血病和淋巴瘤等，多发性骨髓瘤则比较陌生。实际上，多发性骨髓瘤作为一种浆细胞恶性增殖性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，中位诊断年龄为69岁, 50%以上的患者在诊断时年龄大于75 岁，目前仍无法治愈。
多发性骨髓瘤临床表现 多发性骨髓瘤患者早期症状并不明显，可发生骨痛、病理性骨折、贫血等，患者往往表现为面色苍白、活动后心悸、气促、体力下降等，还容易出现蛋白尿、反复感染等。其典型症状多表现为“CRAB”，包括高钙血症(Calcemia)、肾功损害(Renal insufficiency)、贫血(Anemia)和骨病(Bone lesions)。 另外还可伴随其他症状，如血清中M蛋白的增多，出现高粘滞血症和淀粉样变性，常会累及消化系统、肾脏、视网膜、心脏和外周神经等，而出现疲乏、视物模糊、紫癜、手部或下肢感觉异常、心衰、舌肥大、肝脾肿大等症状。
常见的“误诊”科室 1. 可“混迹”于骨科/风湿免疫科，此类患者表现为骨痛及胸腰椎、胸骨、肋骨骨折，容易误诊为腰椎间盘突出、骨质疏松、痛风及风湿性疾病等。 2. 可“混迹”于肾内科，此类患者可表现为蛋白尿、血尿或轻度肾功能不全，容易误诊为肾炎，不及时给予正确治疗可能会导致肾功能衰竭甚至尿毒症。对于长期蛋白尿、血尿不能明确诊断者，应及时做肾活检、骨髓穿刺及骨髓、血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等排除骨髓瘤。 3. 可“混迹”于肿瘤内科，此类患者表现为溶骨性骨破坏，易误诊为晚期转移癌。 4.可“混迹”于感染科，此类患者可表现为长期反复感染，应用抗生素效果不佳。 5. 另外，由于部分患者贫血发生缓慢，症状不明显，容易按照营养性贫血治疗延误病情。 因此，需要多发性骨髓瘤的诊断需要多学科诊疗协作，充分考虑每个临床表现背后的原因，才能早期确诊改善患者的疗效。 治 疗 现 状
《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》指出多发性骨髓瘤患者如有CRAB或SLiM表现需要启动治疗，治疗目标不同可分为诱导治疗、移植治疗、巩固治疗和维持治疗。 诱导治疗 有效的诱导治疗可以快速减少骨髓瘤细胞数量，控制患者症状。尤其对于适合移植的患者来说，有效的诱导治疗可以在移植治疗前获得显著疗效，延长患者移植后的生存时间。 目前诱导治疗多以蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及地塞米松的三药联合方案为主，为达到更好的诱导治疗疗效可考虑加入达雷妥尤单抗的四药联合方案。 移植治疗 移植治疗可以使多发性骨髓瘤患者在诱导治疗后获得更好的疗效，进一步延长患者的生存时间，是经有效诱导治疗后适合移植的多发性骨髓瘤患者的首选治疗方案。 不论适合移植的患者年龄如何，若身体状况良好都建议行移植治疗。多发性骨髓瘤中高危的患者应尽早行移植治疗，高危患者可根据病情考虑行二次移植治疗。 巩固治疗 巩固治疗在于进一步巩固患者移植后的治疗效果、延迟复发，目前有研究显示移植后进行巩固治疗有显著疗效，但是对于移植后是否进行巩固治疗仍无定论。《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》建议在移植后再次根据患者病情进行危险分层，高危患者可采用2-4个疗程有效的诱导方案进行巩固治疗。 维持治疗 维持治疗的目标是通过接受副作用小、用药方便、治疗负担小的药物，使患者病情稳定时间延长、延迟复发，并且不影响复发时后续治疗的可行性或有效性。 对于移植治疗后不能行巩固治疗的患者，需要进行维持治疗。不适合移植的患者若诱导治疗有效，建议继续使用诱导治疗至最大疗效，随后进行维持治疗。维持治疗可选择用蛋白酶体抑制剂、免疫调节药物等，对于高危患者可联合蛋白酶体抑制剂的方案进行维持治疗2年或以上。 结语
到目前为止，骨髓瘤仍然是一种不能治愈的疾病。但是新药的出现，如免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂、单克隆抗体以及CAR-T细胞疗法等极大地改善了患者症状，延长生存时间，提高生活质量。 《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项；对于难治复发性多发性骨髓瘤，增加了嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，研究数据表明靶向BCMA的CAR-T细胞具有良好的活性。另外还强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 -END- 声明：本文部分图片内容来源于网络，版权归原作者所有，文中内容仅供大家交流。 图文编辑|姜婉君 责任编辑|宋晓阳
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