无症状≠不治疗,先从多发性骨髓瘤的发展过程谈起


确诊多发性骨髓瘤的病友对于治疗会有很多困惑,如果没有任何不适的症状,还需要进行治疗吗?如果接受治疗,什么时候开始治疗呢?应该选择什么治疗?今天我们从多发性骨髓瘤的发展过程谈起,看看多发性骨髓瘤的治疗策略如何选择~


多发性骨髓瘤的发展过程

多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞大量增殖引起的血液肿瘤,根据恶性浆细胞的增殖程度及所分泌的M蛋白的数量,将多发性骨髓瘤疾病发展过程分为,意义未明单克隆免疫球蛋白增多症、冒烟型骨髓瘤、活动性骨髓瘤、浆细胞白血病等阶段。疾病发展中常见的病例特点被称为CRAB和SLiM,对于鉴别多发性骨髓瘤的不同阶段非常重要。那不同阶段都有哪些特点呢?让我们一起来学习一下:


①意义未明单克隆免疫球蛋白增多症:血清M蛋白<30g/L或24h尿轻链<0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例<10%;且无SLiM和CRAB。


②冒烟型骨髓瘤:血清M蛋白≥30g/L或24h尿轻链≥0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明为浆细胞瘤;且无SLiM和CRAB。


③活动性骨髓瘤:骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明为浆细胞瘤;且有SLiM和CRAB特征之一[1]


④浆细胞白血病:外周血循环浆细胞比例>20%和/或浆细胞绝对值>3×109/L[2]


*CRAB:[C]校正血清钙>2.75mmol/L;[R]肾功能损害(肌酐清除率<40ml/min或血清肌酐>177μmmol/L);[A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L);[B]溶骨性破坏,通过影像学检查(X线片、CT、磁共振或PET-CT显示1处或多处溶骨性病变。SLiM:[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60%;[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥100(受累轻链数值至少≥100mg/L);[M]磁共振检查有>1处5mm以上局灶性骨质破坏。


无症状≠不治疗,先从多发性骨髓瘤的发展过程谈起

多发性骨髓瘤的治疗策略

不同阶段的多发性骨髓瘤都需要治疗吗?如果没有症状、CRAB或SLiM表现是不是就不用治疗呢?根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)》[1]内容,多发性骨髓瘤各个阶段的治疗策略整理如下:


①没有CRAB或SLiM的意义未明单克隆免疫球蛋白增多症、不具有高危因素的冒烟型骨髓瘤暂不需要药物或移植等治疗,推荐定期复查随访,这是非常关键的治疗策略,可以帮助医生动态监测病情变化,及时调整治疗方案。


②具有高危因素的冒烟型骨髓瘤,可综合病情及病友意愿进行治疗或进入临床试验。


③活动性骨髓瘤中全身体能状态评分良好的病友,经有效的诱导治疗后应将自体造血干细胞移植作为首选。不适合接受自体造血干细胞移植的病友,如诱导治疗方案有效,建议继续使用有效方案至最大疗效,随后进入维持阶段治疗。


④浆细胞白血病目前没有标准的治疗方案,推荐首选硼替佐米、免疫调节剂为基础的多药联合方案诱导治疗,并进行自体造血干细胞移植治疗。不适合移植的病友,除可选用适合移植患者的诱导治疗方案外,还可应用含干细胞毒性药物的治疗方案[2]


无症状≠不治疗,先从多发性骨髓瘤的发展过程谈起


无症状≠不治疗,先从多发性骨髓瘤的发展过程谈起
结语

如果病友确诊了多发性骨髓瘤但是没有症状,并不意味着不需要治疗,而需要根据病友的疾病发展阶段、检验和检查结果、体能状况、治疗意愿等综合评估药物或移植等治疗的必要性,并选择对应合适治疗策略。不需要药物治疗的病友,一定要定期复查随访,这是非常重要的治疗策略,不要掉以轻心噢~


参考文献:

1. 中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订) [J] . 中华内科杂志, 2022, 61(5) : 480-487. DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20220309-00165.

2. 中国临床肿瘤学会指南工作委员会. 中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性血液病诊疗指南2023[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2023.


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