认识疾病 | 确诊再障第一步：这个病怎么查、怎么分轻重？

很多病友拿到“再生障碍性贫血” 的诊断时一头雾水：不就是贫血吗？其实再障不是普通的 “缺血”，而是骨髓这座造血工厂被自身免疫系统误伤，红细胞、白细胞、血小板三线减产。确诊和分型直接决定治疗方案，这篇先讲清楚“怎么查、怎么分”。

一、确诊要做哪些检查？

① 血常规＋网织红细胞：全血细胞减少、网织红细胞明显减少，是最早的信号。

② 骨髓穿刺＋骨髓活检：骨髓里造血细胞减少、脂肪和非造血细胞增多，巨核细胞明显减少甚至找不到。活检很关键，能排除骨髓纤维化等“长得像” 的血液病。

③ 全套排除检查（诊断核心）：流式细胞术检测PNH 克隆（CD55/CD59、FLAER）；染色体、基因检测排除骨髓增生异常综合征（MDS）；年轻患者完善筛查，排除范可尼贫血等先天性造血衰竭疾病；同步筛查肝炎病毒、EB 病毒、细小病毒 B19，寻找发病诱因。

再障属于排除性诊断，全部相似疾病排查完毕，才能最终确诊。

二、分型：判断病情轻重的核心标尺

临床统一采用Camitta 标准划分病情等级：

•重型再障（SAA）：骨髓增生明显减低，中性粒细胞＜0.5×10⁹/L、血小板＜20×10⁹/L、网织红细胞＜20×10⁹/L，三项满足两项即可判定；

•极重型再障（VSAA）：中性粒细胞＜0.2×10⁹/L，病情进展最快、风险最高；

•非重型再障（NSAA）：血象指标未达到重型判定标准。

非重型再障再细分两类：

1.输血依赖型：需定期输注红细胞/ 血小板，疾病进展风险高，临床参照重型方案干预；