再生障碍性贫血(再障)曾被认为是妊娠禁忌证,但如今已不再是绝对禁区。我国妊娠合并再障发病率约为0.03%~0.08%。下面用5个问答讲清楚如何安全度过孕期。
如果您已经确诊再障并希望怀孕,专家建议先确保病情稳定至少半年以上,再考虑计划妊娠。孕前的血常规最好达到以下水平:血红蛋白高于80g/L,血小板高于20×10⁹/L且没有明显出血,中性粒细胞高于0.5×10⁹/L。需要注意的是,
如果之前是通过免疫治疗控制病情的,怀孕后复发的风险会比较高,大约在40%左右;而如果之前成功做过骨髓移植,怀孕并不会增加复发风险[1]。
在决定怀孕之前,一定要和医生充分沟通,了解可能面临的母体和胎儿风险,权衡利弊后再做选择。
妊娠合并再障的患者最好在三级综合性医院进行管理,由血液科、产科、新生儿科等多学科团队共同协作。医生会根据病情的严重程度,每1到4周复查一次血常规、肝肾功能等指标,同时密切观察有无贫血、出血、感染等表现。需要特别注意的是,病情往往在妊娠中晚期容易加重。
对于胎儿,除了常规的超声筛查,还要增加对胎儿生长发育、脐动脉血流、羊水量等指标的监测频率。
文献报道,这类孕妇出现早产的概率约为22.3%,胎儿生长受限约8.2%,胎死宫内约4.7%,产后出血约5.9%,因此整个孕期都不能掉以轻心[2]。
可以,但有明确的策略。孕期支持治疗包括休息、加强营养和必要时输血,维持目标一般是血红蛋白高于80g/L、血小板高于20×10⁹/L、中性粒细胞高于0.5×10⁹/L。但输血不宜过于随意,以免产生同种异体免疫反应,影响日后可能需要的骨髓移植。如果孕妇需要反复输血,医生可能会推荐使用环孢素A,这种药物不增加胎儿畸形的风险,通常从每天口服每公斤体重5毫克开始,将血药浓度维持在150到250μg/L左右[3]。反过来,有些药物在妊娠期是禁止使用的,比如骨髓移植前的大剂量免疫抑制剂对胎儿有毒性,达那唑可能导致女胎男性化,抗胸腺细胞球蛋白也不建议在孕期使用[1]。
·在妊娠早期,如果诊断为重型再障或者病情持续加重、出现严重的全血细胞减少,一般不建议继续妊娠。
·到了妊娠中晚期,如果药物治疗反应差、血小板进行性下降,并且孕周已经达到34周或以上,就可以考虑终止妊娠。
关于分娩方式,阴道分娩是首选,但要注意缩短第二产程,避免用力过度,会阴切口也不宜过大,防止产伤和血肿。剖宫产需要严格把握指征,通常血小板计数高于50×10⁹/L时剖宫产相对安全。在计划分娩之前,医生会尽量通过少量多次输血,把血红蛋白提升到85到100g/L、血小板提升到30到50×10⁹/L以上,同时备足红细胞、血小板、血浆等血源,做好防治产后出血的准备[1]。
产后不能马上放松。要继续支持治疗,维持产后第一周内血小板高于20×10⁹/L、血红蛋白高于70g/L,预防性使用广谱抗生素来预防感染,并在产后24小时内加强宫缩剂以预防产后出血。由于长期贫血的孕妇产后回心血量增加,还需要警惕心力衰竭,注意监测心肌酶和B型钠尿肽等指标。如果是在怀孕期间才首次确诊再障的,产后必须到血液科严格随访,接受个体化治疗。病情严重的患者可以在产后考虑造血干细胞移植,但移植期间不建议母乳喂养。需要特别提醒的是,再障本身并不会降低生育能力,但下次妊娠中病情很可能再次进展或复发,所以产后一定要做好有效避孕[1]。
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