活动报道 | 圆满成功！2026中华血液公益行——PNH患教会，科学分型精准施策，全程管理守护健康！

本次活动特邀华中科技大学同济医学院附属协和医院的洪梅教授与广大患者朋友云端相聚，围绕阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疾病管理核心议题展开深度解读，将复杂的疾病知识与补体抑制剂治疗策略转化为通俗易懂、可落地执行的患者指南，切实解答了PNH患者在长期治疗与日常生活中的实际困惑。

洪梅教授带来核心讲座——《PNH日常防护与应急指南》，系统讲解PNH的疾病分型、治疗策略及长期管理要点。

•明晰疾病分型：PNH主要分为经典型（约50%）、合并骨髓衰竭型（约50%）及亚临床型（占比极少）。经典型表现为乳酸脱氢酶增高及血红蛋白尿；合并骨髓衰竭型则伴有再障等骨髓衰竭证据。克隆大小并非决定临床症状的唯一因素，需结合乳酸脱氢酶等指标综合判断，帮助患者科学认识自身病情。

•把握治疗核心：治疗已从早期的激素、化疗转向针对病因的补体抑制剂治疗。经典型主要使用C5抑制剂，合并骨髓衰竭型需兼顾骨髓衰竭治疗及PNH治疗。除C5抑制剂（如依库珠单抗）外，C3抑制剂、B因子抑制剂及长效药物（如可伐利单抗）等新型药物不断涌现，为患者提供了更多个体化选择。

•科学长期管理：PNH作为一种慢性病，需建立长期管理理念。核心监测指标包括定期监测血常规、网织红细胞、乳酸脱氢酶、间接胆红素及D-二聚体，其中乳酸脱氢酶用于评估溶血程度，D-二聚体用于评估血栓风险。

•注重日常防护：患者需尽量避免感染，因感染会诱发高炎症状态，导致溶血加重，建议在人多场所佩戴口罩，注意手卫生。饮食建议清淡为主，避免生冷油腻食物以防腹泻；可进行适度运动如游泳、慢跑，但应避免剧烈运动如拳击、马拉松。疫苗接种方面，使用补体抑制剂前必须接种脑膜炎球菌疫苗，使用B因子抑制剂需接种肺炎链球菌和流感嗜血杆菌疫苗，必要时需补种。

在答疑环节中，洪梅教授针对线上患者最关心的药物副作用、特殊场景用药、血栓与并发症等实际问题逐一进行细致解答：

关于药物副作用与疗效评估：针对长期使用依库珠单抗导致白细胞或中性粒细胞下降的患者，洪梅教授表示，中性粒细胞低于1.0×10⁹/L需提高警惕，但轻度下降（如大于1.0）感染风险不高，无需过分紧张。对于血红蛋白维持在100g/L左右是否算无效的问题，洪梅教授强调不能仅凭单一数值判断——若患者已脱离输血依赖，且LDH等指标稳定，仍视为有效，需综合评估。至于高血脂问题，补体抑制剂引起高血脂并不常见，若出现可先通过饮食调整，必要时使用降脂药物。

关于特殊场景用药：感冒发烧时是否需要停用依库珠单抗？洪梅教授明确回答：绝对不能停用！感冒发烧属于高炎症状态，此时停用补体抑制剂会导致PNH复发、溶血加重，应继续用药并积极治疗感冒。对于血象稳定后是否可以停药的疑问，洪梅教授再次强调：目前PNH需终身服药，不可自行停药。可在医生指导下根据病情尝试减量，但必须坚持监测，切勿擅自决定。针对使用可伐利单抗期间发现甲状腺癌的患者，洪梅教授表示甲状腺乳头状癌预后良好，不影响寿命，若担心药物相关性可考虑更换为B因子抑制剂，但不应因噎废食停止PNH治疗。

关于血栓与妊娠期管理：对于既往有血栓史的患者，若近期发生血栓，需在补体抑制剂基础上联合抗凝治疗（如利伐沙班）；若血栓发生已久且病情稳定，单用补体抑制剂即可。关于PNH患者能否怀孕这一备受关注的问题，洪梅教授给出了肯定的答案：可以怀孕。她解释，妊娠期属于高炎症状态，必须使用补体抑制剂保护母婴安全，国内外已有大量成功案例，患者无需过度担忧，但必须在血液科和产科医生的共同监护下进行。

关于个体化案例指导：针对现场提出的门静脉血栓伴B因子抑制剂使用后血脂偏高、肝功能碱性磷酸酶异常的个体化案例，洪梅教授建议复查B超明确血栓情况并检查D-二聚体。若确诊血栓且血小板在安全范围，可服用利伐沙班（10mg或20mg）。她特别强调，B因子抑制剂本身不加重肝脏负担，血脂问题可通过饮食或降脂药处理，不应停用核心治疗药物。