认识疾病｜软组织肉瘤有哪些类型？

很多患者确诊软组织肉瘤后都会问医生一句话：

“我这个，算是哪一类肉瘤？”

结果拿到病理报告一看——
“脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤……”

像在读陌生人的通讯录：字都认识，连起来不知道是谁。

而软组织肉瘤其实不仅仅是一种病，而是几十种不同肿瘤的总称。名字不同，治疗策略、复发转移风险、对放化疗的敏感性可能差很多^[1-3]。

因此，本期推文就来帮大家把常见类型捋清楚。

一、为什么软组织肉瘤

一定要“分类型”？

在了解软组织肉瘤之前，咱们先可以回答这个问题：因为软组织肉瘤的“差别”不是小差别，是那种——同样叫肉瘤，可能一个偏“慢性磨人”，一个偏“行动派”。

不同类型之间，差异主要体现在^[1-3]：

生长速度（慢慢长vs很快长）

局部复发风险（切了还容易回来吗）

转移倾向（更爱跑去肺？还是局部搞事情）

对治疗的反应（放疗/化疗/靶向有没有用、多大用）

所以分类型不是为了“给病起个名字显得专业”，而是为了回答一个核心问题：

“接下来怎么治，才最对路？”

二、先给你一张、

“读者友好型速览表”^[1-4]

不要求背。你只要用它对照自己的病理报告，能定位“我大概属于哪一挂”。

常见类型	常见部位/人群	你需要知道的关键词
脂肪肉瘤（Liposarcoma）	大腿深部、腹膜后/腹腔、躯干深部	同名不同命：分亚型差很大；腹膜后常发现晚
平滑肌肉瘤（LMS）	子宫、腹腔/后腹膜、血管相关	更偏血行转移倾向；手术切缘很关键
滑膜肉瘤（SS）	青少年/年轻成人，四肢深部，常靠近关节	名字骗你：不一定在关节里；常需分子检测辅助
横纹肌肉瘤（RMS）	儿童/青少年更常见	更典型的“多学科+化疗敏感”路线
血管肉瘤（Angiosarcoma）	皮肤、乳房、肝等	通常恶性度高、进展快，系统治疗常更重要
恶性周围神经鞘瘤（MPNST）	神经走行区；与NF1(1型神经纤维瘤)有关	常沿神经生长，切除难；遗传背景要问清
未分化多形性肉瘤（UPS）	中老年、四肢/躯干深部	“排除法”诊断；过去常被叫MFH（现被WHO更正）
上皮样肉瘤/透明细胞肉瘤等	相对少见	别用“少见=更轻”或“少见=更凶”脑补，要看具体行为

三、最常见的一挂：

来自脂肪的肉瘤（脂肪肉瘤）

脂肪肉瘤是成人常见的软组织肉瘤类型之一^[1，4]。

它爱出现在哪？

大腿深部

腹膜后/腹腔

躯干深部

你一定要记住的重点：“脂肪肉瘤”这四个字不够用，必须问亚型。

因为不同亚型的生物学行为（复发/转移风险）差别可以很大，腹膜后脂肪肉瘤也常因为空间大、症状少而发现较晚^[1，4]。

脂肪肉瘤像“同一个姓的大家族”：都姓“脂”，但脾气差很多。

四、来自肌肉的肉瘤：

但“肌肉”不止一种

1）平滑肌肉瘤（平滑肌：分布在内脏/血管壁等）

常见部位包括子宫、腹腔/后腹膜、血管相关区域等。

患者需要知道：

它在临床上经常被认为有血行转移风险，因此分期评估和随访会更强调系统性风险；

手术切缘仍是核心，但是否需要术后放疗/系统治疗要看分级、大小、部位等综合因素^[1，4]。

2）横纹肌肉瘤（分布在骨骼肌部位）

横纹肌肉瘤在儿童与青少年更常见，治疗通常是典型的多学科路线（手术/放疗/化疗协同）^[2，3]。

听起来吓人，但它也是“研究最充分、治疗体系相对成熟”的种类之一。

五、名字最会“误导人”的一类：

滑膜肉瘤

很多患者看到“滑膜肉瘤”会问：

“是不是长在关节里面？”

其实不一定。

它更常见于四肢深部软组织，很多发生在关节附近，但并不等同关节内肿瘤。

它常见于青少年和年轻成人，症状可能不明显，发现时体积已经不小。

另外，滑膜肉瘤在诊断上常会涉及分子层面的证据（医生会说需要做融合基因/分子检测辅助这类话），属于“名字听着像骨科，其实是病理+分子很关键”的那挂^[1，4]。

六、进展往往比较快的一类：

血管肉瘤

血管肉瘤来自血管内皮相关组织，可发生在皮肤、乳房、肝等部位，整体上常被归为恶性度较高、进展较快的类型之一。

所以你会看到医生更强调：

早期系统评估（有没有远处转移）

更积极的综合治疗策略（视具体情况）^[1，4]

^{七、神经相关：}

^{恶性周围神经鞘瘤（MPNST）}

MPNST常发生在神经走行区域，并且与某些遗传疾病（比如NF1）有关联，这是指南与综述里常提到的临床要点之一。

你要知道的是：

它可能沿神经“拉长生长”，手术切除边界更难；有没有遗传背景、既往有没有神经纤维瘤病相关表现，需要主动告诉医生^[1，4]。

八、听起来“最吓人”的名字之一：

未分化多形性肉瘤（UPS）

很多患者会问：“是不是因为查不出来，才叫未分化？”

某种程度上……是“排除法”的味道。

WHO 2020的分类明确指出：过去常用的“恶性纤维组织细胞瘤（MFH）”概念已经被修正，UPS更像是把其他明确分化类型排除后，对一类特定形态学肿瘤的规范命名。

它常见于中老年，生长较快、局部复发风险不低，因此治疗上更强调规范手术、必要时放疗等综合策略^[1，4]。

九、还有一些少见类型：

别用“少见”自己吓自己

例如：上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、某些炎性肌纤维母细胞肿瘤（其中部分属于“中间型”行为）等。

最重要的提醒是：

少见≠更轻；少见≠更凶。

要看它的分级、分期、切缘、分子特征、以及是否有转移这些“硬指

标”^[1，4]。

参考文献：

[1]NCCNGuidelinesforPatients®:SoftTissueSarcoma(Version2025).

[2]NationalCancerInstitute(NCI).AdultSoftTissueSarcomaTreatment(PDQ®).UpdatedFeb21,2025.

[3]SbaragliaM,etal.The2020WHOClassificationofSoftTissueTumours.Pathologica/PMCreview.2020.

[4]GronchiA,etal.ESMO–EURACAN–GENTURISClinicalPracticeGuidelines:Softtissueandvisceralsarcomas.AnnOncol.2021.