Q&A | 儿童再障需关注！揭秘家长必须了解的那些事~

再生障碍性贫血（简称再障）是一种以血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病，发病不分男女老少，儿童、青少年也可以中招！发病原因较为复杂，可能与以下因素有关^[1-2]：

·遗传因素：30%患儿存在基因突变（如范可尼贫血）；

·获得性因素：病毒感染（如肝炎病毒）、药物（如氯霉素）、化学毒物（苯类）等；

·免疫异常：自身免疫系统错误攻击骨髓。

不过相比成年人，儿童再障的治疗效果普遍更好，只要正规、及时治疗，大部分小朋友可以稳定甚至康复！

主要有三大类症状^[1-2]：

贫血表现：脸色苍白、容易累、心跳加快、活动耐力下降。

感染表现：反复发烧、咳嗽、牙龈肿痛，甚至出现严重感染。

出血表现：身上莫名其妙的淤青、牙龈出血、流鼻血，严重时可能内脏出血。

总结一下，孩子没受伤但身上到处是瘀青、老是发烧、脸色不好，家长就要警惕，赶紧就医检查！

主要步骤包括^[1-2]：

血常规检查：三系（红细胞、白细胞、血小板）减少。

骨髓穿刺+骨髓活检：看骨髓是不是“空了”，骨髓增生低下，脂肪组织增多。

遗传筛查/基因检测：孩子还要排除遗传性疾病，别把先天病错当再障。

感染相关检查：比如病毒感染筛查（EB病毒、肝炎病毒等）。

所以，不是一验血就能拍板，儿童再障的诊断必须全面、仔细。依据诊断结果

儿童再障治疗分步走^[1-2]：

对于重型儿童再障（SAA），或确诊3个月内未频繁输血者首选治疗应为造血干细胞移植，当有人类白细胞抗原（HLA）相合同胞兄弟姐妹供者时，建议可直接安排移植。

移植对儿童来说，成功率更高，排异风险更小，而且能“一劳永逸”，是专家推荐的首选。

如果没有合适供体或病情轻微，也可采用药物治疗，压制异常免疫反应，争取让骨髓恢复造血功能。

儿童的骨髓弹性比成年人好，药物治疗的反应相对更积极。但也需要长期监测副作用，如感染、肾功能损害等。

输血：补充红细胞和血小板，维持生命体征稳定。

感染防控：必要时用抗生素、抗真菌药物，预防严重感染。

营养支持：保证孩子有足够的热量和蛋白质摄入，助力恢复。

近年来，有不少关于血小板生成素受体激动剂TPO-RA（海曲泊帕、艾曲泊帕）治疗儿童再障的研究^[3]，但存在不同的治疗结果，未来还应扩大研究，谨慎观察。

生长影响：长期输血导致铁过载，可能抑制骨骼生长；

身体损伤：长期用环孢素时注意肾功能、血压、牙龈增生等问题；

性腺损伤：免疫抑制治疗（如ATG）可能影响青春期发育；

心理创伤：频繁住院、脱发等副作用易引发焦虑、抑郁。

孩子还在发育，任何药物或治疗策略，都要考虑对骨骼发育、智力发育、激素水平的影响^[1-2]。家长应全面了解治疗方案的利弊，选择更适合自家宝宝的一种。

此外，由于治疗药物可能引起不良反应应提前预警，保持与医生的良好沟通并按时监测。

再障治疗动辄需要几个月甚至几年，儿童很容易出现焦虑、恐惧、抑郁情绪。家长需要给予孩子充分的陪伴和鼓励。医院也应提供心理疏导服务，帮助孩子积极面对疾病。

儿童本身免疫系统未完全成熟，患再障后抵抗力更差，容易感染病毒、细菌、真菌，因此：日常生活中要注意卫生、避免去人多拥挤的地方。出现发热、咳嗽、出血点等症状要尽早就医。