Q&A | “医生，我是哪种再障啊？”一场关于“纯红再障”的答疑时间！

它的特点正如名字一样：红细胞生成受到显著抑制，而其他白细胞和血小板数量基本正常。

只有红细胞减少！这就导致了：

出现贫血：脸色惨白、乏力、心悸、头晕。

但是感染和出血的风险没明显增加。

先天性纯红再障：是一种由于基因突变造成的核糖体合成障碍性疾病，一般具有遗传性，绝大多数患者起病于1岁以内，表现为骨髓红系细胞明显减少、容易出现发育畸形和肿瘤易感性增高。

获得性纯红再障：又可以细分为原发性aPRCA和继发性aPRCA。原发性aPRCA常源于免疫性原因：体内免疫系统“走偏”，攻击骨髓中的红系祖细胞，比如系统性红斑狼疮、风湿病人容易出现这类问题。继发性aPRCA可源于病毒感染：尤其是B19细小病毒；肿瘤引发：该病常继发于胸腺瘤、慢性淋巴白血病、血液或和实体肿瘤。

治疗主要看病因^[3-4]：

1. 先天性PRCA（DBA）

主要治疗为皮质类固醇和输血。出现严重贫血患者，需要定期输血以维持血红蛋白水平。此外，约40-50%的DBA对皮质类固醇治疗反应良好。有条件的患者也可考虑造血干细胞移植。

2. 获得性PRCA

免疫系统引起：首选免疫抑制治疗，常用药物环孢素A、糖皮质激素（如泼尼松）。

病毒感染引起：一般用丙种球蛋白（IVIG）治疗

胸腺瘤等肿瘤引起：优先处理肿瘤（手术、放化疗）

尤其是环孢素一类的免疫抑制药物，不能擅自减量停药，否则容易反弹。

2. 定期复查

包括血常规、铁蛋白、肝肾功能等，动态评估病情。

3. 饮食作息规律

多吃富含铁质、叶酸、蛋白质的食物，但不要盲目补铁，除非明确铁缺乏。

4. 观察输血效果

如果输血后效果差，要评估是否有抗体或“无效输血”现象，及时与医生沟通。