各位朋友，今天咱们来嗑一对“虐心CP”——PNH和腹痛！
它俩就像奶茶配珍珠，形影不离到让人头疼。
有人说：“我肚子疼关血红蛋白啥事？”哎，这关系可大着呢！
PNH的患者常常面临着各种不太好忍受的腹痛问题。那为什么PNH和腹痛总是捆绑在一起呢？让我们从几个小“罪魁祸首”说起：
PNH最麻烦的地方之一就是它容易导致血栓形成。血栓可不是什么小事，当它出现在腹腔内脏血管时，像是门静脉、肠系膜动脉，血流不畅，就会导致缺血性肠病。这时候，患者就可能会遭遇到急性腹痛、消化道出血等症状[1]。咱就是说，八点上班，你还在被早高峰堵在路上，能不急嘛？
PNH还会导致大量的游离血红蛋白释放。这些血红蛋白不仅会破坏红细胞，还会消耗一氧化氮。一氧化氮是让肠道平滑肌松弛的调节员，但一旦一氧化氮被消耗过多，肠道的平滑肌就会出现痉挛。
结果呢？腹痛就找上门了！据统计，大约有40%的PNH患者曾遭遇过这种情况～[2]
PNH患者有时候还会发生布加综合征，临床诊断为布加的患者，甚至常规建议进行PNH筛查[3]。这是一种由于肝静脉或者下腔静脉阻塞导致的腹部问题，可能出现肝脏肿大、腹水、黄疸等症状。对于这些患者来说，腹痛几乎成了“标配”，还伴随着肝脏的各种异常信号。
当然还有一组扎心数据值得关注：即合并布加的PNH患者，6年生存率暴跌13%！[4]
另外，PNH患者在出现缺血性肠病时，腹痛也很常见。缺血性肠病会导致肠道部分区域缺血，肠壁增厚、血流不畅，进一步加重腹痛。而且，缺血性肠病有时还会导致肠漏、肠梗阻等问题，让腹部更加“难忍”。[5]
对于PNH患者来说，腹痛不仅仅是一个症状，它背后可能是更严重的问题信号。那么，我们应该如何应对这些腹痛呢？
定期筛查PNH：如果你有腹痛，尤其是伴有溶血性贫血、门静脉高压等症状，应该尽早进行PNH筛查，及时了解自己的健康状况。特别是出现腹痛和血栓的患者，PNH的诊断不可忽视。
影像学检查：为了更好地了解腹痛的原因，医生可能会推荐做胃肠镜、增强CT、超声或MRI等影像学检查，帮助定位问题所在。这些检查可以帮助识别血栓、肠缺血等情况，早发现早治疗。
补体抑制剂治疗：如果PNH患者的腹痛是由于缺血性肠病或布加综合征引起的，补体抑制剂治疗可能是一个有效的治疗手段。它可以帮助控制PNH的根本问题，减轻腹部不适。
抗凝治疗：血栓形成是PNH患者腹痛的重要原因之一。对那些有血栓形成的PNH患者，及时的抗凝治疗可以有效预防进一步的并发症，缓解腹痛。
手术治疗：对于一些重度缺血性肠病或布加综合征患者，可能需要手术干预，解决肠道缺血或血管堵塞的问题，从而减轻腹痛。[6]
图源：摄图网
作死行为大赏火锅配冰啤（血管：我直接痉挛给你看！）
·熬夜刷手机（血栓：感谢老铁送来的加班机会）
·拒绝复查（医生：你不管肚子，肚子就让你管不了）
求生指南
·清蒸水煮yyds（肠道：感恩比心）
·腹痛时热敷小腹（急性炎症除外）
图源：摄图网
PNH和腹痛的“孽缘”，本质是血管和血液的大型撕X现场。如果说定期体检像扫雷游戏，那规范治疗就是通关秘籍。
别小看肚子疼，是身体在发SOS电报！
[1]Ziakas P D, Poulou L S, Rokas G I, et al. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: sites, risks, outcome. An overview［J］. J Thromb Haemost, 2007, 5(3): 642-645.
[2]Brodsky R A. How I treat paroxysmal nocturnal hemoglobinuria［J］. Blood, 2021, 137(10): 1304-1309.
[3]Hill A, Kelly R J, Hillmen P. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria［J］. Blood, 2013, 121(25): 4985-4996.
[4]Plessier A, Esposito-Farèse M, Baiges A, et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and vascular liver disease: eculizumab therapy decreases mortality and thrombotic complications［J］. Am J Hematol, 2022, 97(4): 431-439.
[5]崔香丹, 李玥, 曹欣欣, 等. 阵发性睡眠性血红蛋白尿并发缺血性肠病临床特点分析［J］. 中华内科杂志, 2022, 61(2): 205-209.
[6]陈苗, 等.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)[J].协和医学杂志,2024,15(05):1011-1028.
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