认识检查 | 心脏喊你来体检！PNH患者的“年度心动套餐”已到货

亲爱的战友们，你们的心脏管家今天上线啦！听说有些朋友觉得心电图和心超是体检气氛组？No no no~ 对咱们PNH家族来说，这可是能救命的心动“年货”！今天就带你们解锁这两项检查的隐藏技能，它们可不只是看心脏，更是在为你撑起一道防护墙，避免不小心撞上心脏的那些“坑”！

图源：摄图网

心脏的“朋友圈”VS“高清写真”

心电图就像心脏发的朋友圈——30秒动态记录心跳节奏，连早搏、房颤这种“深夜emo”都逃不过它的法眼。
心脏超声则是给心脏拍4D写真，连心肌在偷偷摸鱼都能看得清清楚楚！^[1]
一些PNH专属知识点：
咱们的红细胞容易自爆（血管内溶血），释放的血红蛋白会搞事情：
消耗一氧化氮→血管患“路怒症”（痉挛）
激活凝血系统→血管变“堵车现场”
这些骚操作可能导致肺动脉高压和冠状动脉血栓^[2]，而心电图&心超就是最灵敏的交通摄像头！

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为什么PNH患者要做这些检查？

PNH患者的身体和心脏可不像普通人那么“安分守己”。PNH的核心问题之一是红细胞破坏过快，释放出大量游离血红蛋白。这些血红蛋白不仅能破坏血管内皮，还能导致血液凝固，形成血栓，进而引发心脏问题，比如冠状动脉血栓、急性心肌梗死等等^[3，5]。
而心脏的秘密可不仅仅藏在心跳里。PNH患者可能由于血栓导致肺动脉压力升高，甚至出现肺动脉高压，这可不只是气短这么简单。肺动脉高压可能会悄悄影响你的健康，直到你感觉到明显的乏力、活动后气短等症状，才意识到不对劲^[4]。
因此，定期做心电图和心脏超声，可以早期发现这些潜在问题，及时干预，避免病情加重。

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检查结果暗号破译手册

［心电图篇］^[1]右束支传导阻滞：右心室在喊我太难了！（肺动脉高压预警）ST段抬高：心脏举起了SOS小旗（心肌缺血警告）房颤波：心脏在蹦迪，节奏全乱套
［心超篇］^[1]三尖瓣反流：肺动脉压力可能正在狂飙右心室扩大：心脏被压榨成996打工人射血分数＜50%：心脏泵血开始摆烂
重点标记：
当出现活动后气短（比如爬2层楼就喘），说明心脏可能在发求救弹幕，建议立即启动检查加速包！

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谁应该做这些检查？

听到这里，大家可能会问：“我是不是也该做心电图和心脏超声？”其实，不仅仅是PNH患者，任何有心血管疾病家族史、存在气短、乏力、胸闷等症状的朋友，尤其是中老年人，都应该每年做这些检查，因为心脏超声和心电图结果是诊断很多心脏疾病的“金标准”^[1]。而对于PNH患者，心电图和心脏超声更是“年限套餐”，每年做一次，及时发现潜在的心脏问题，避免病情加重^[6]。
特别是PNH患者，如果你没有明显的活动后气短症状，依然建议每年复查心电图和心脏超声；如果有气短、乏力等症状出现，检查的频率应该适当增加。
温馨提醒：
新一代补体抑制剂+定期心脏监测，相当于给血管上了双保险！已经有战友通过这个组合拳，把肺动脉高压控制成了乖宝宝~^[6]

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听说聪明的小伙伴已经预约了今年的心动套餐？心脏可是24小时在岗的劳模，咱们的每次检查，都是在给它发”年度最佳员工奖”！

参考文献：[1]葛均波,徐永健,王辰.9版.内科学［M］.北京：人民卫生出版社.2019:614-615[2]Ziakas P D, Poulou L S, Rokas G I, et al. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: sites, risks, outcome. An overview［J］. J Thromb Haemost, 2007, 5(3): 642-645.[3]Hill A, Sapsford R J, Scally A, et al. Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function［J］. Br J Haematol, 2012, 158(3): 409-414.[4]Rother R P, Bell L, Hillmen P, et al. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease［J］. JAMA, 2005, 293(13): 1653-1662.[5]Humbert M, Kovacs G, Hoeper M M, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension［J］. Eur Respir J, 2023, 61(1): 2200879.[6]陈苗, 等.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)[J].协和医学杂志,2024,15(05):1011-1028.

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