科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

 

可能有很多再障病友了解过,对于年龄≤40岁且有HLA相合同胞供者的重型再障患者,如无活动性感染和出血,首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植。那么这种作为首选的治疗方案,为何要有如此多的限定词呢?这就不得不提到使再障患者移植后仍惴惴不安的并发症——移植物抗宿主病(GVHD),也就是我们常说的“排异”。
GVHD是异基因造血干细胞移植后特有的并发症,是移植治疗相关死亡主要原因之一。产生GVHD的危险因素包括供体与受体间HLA相合程度、年龄、基础疾病及其所处状态、感染、组织损伤等,这些因素都或多或少地影响着移植的疗效,这便是移植作为再障的首选方案却有着种种限制的原因[1]

科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

图源:摄图网

 

主要排异反应有哪些?

GVHD主要累及皮肤、胃肠道与肝脏。

1、皮肤:皮肤是GVHD最多累及的靶器官,表现为斑丘疹,多始于头颈部、耳后、面部和肩部,多累及手掌、足心,患者常无明显不适或仅有轻度瘙痒、疼痛。
2、胃肠道:胃肠道是GVHD第二位受累的靶器官,在上消化道主要表现为厌食消瘦、恶心呕吐,在下消化道表现为水样腹泻、腹痛、便血和肠梗阻。
3、肝脏:肝脏的GVHD表现为胆汁淤积导致的高胆红素血症、伴有或不伴有肝脏酶谱增高(共识)。

科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

图源:摄图网

 

排异需要如何抗?

Ⅰ度GVHD可密切观察和局部治疗,Ⅱ度及以上在诊断后应立即开始一线治疗。

科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

图:急性移植物抗宿主病Glucksberg分级标准

1、一线治疗糖皮质激素:最常用甲泼尼龙,推荐起始剂量1mg·kg-1·d-1或2mg·kg-1·d-1(分2次静脉注射),同时将环孢素A谷浓度调整至150~250μg/L并及时评估糖皮质激素疗效,若疗效评估为有效,在GVHD达完全缓解后缓慢减少用量,成年患者一般每5~7d减量甲泼尼龙10~20mg/d(或等效剂量其他类型糖皮质激素),4周减至初始量的10%。
糖皮质激素联合用药:研究发现,应用低剂量甲泼尼龙(0.5mg·kg-1·d-1联合低剂量甲氨蝶呤(静脉10mg或口服15mg)治疗GVHD的总有效率可达81%,甲泼尼龙(1mg·kg-1·d-1联合JAK2抑制剂芦可替尼治疗GVHD的28天总有效率高达90%以上。
2、二线治疗芦可替尼:推荐成人初始剂量为10mg/d(分2次口服),3d后若血液学参数稳定且未发生治疗相关不良反应可调整剂量至20mg/d。体重≥25kg的儿童患者,初始剂量为10mg/d(分2次口服);体重<25kg的儿童患者,初始剂量为5mg/d(分2次口服)。
巴利昔单抗:推荐成人及体重≥35kg儿童每次20mg、体重<35kg儿童每次10mg,+1、+3、+8d各给药1次,以后每周1次,使用次数根据病情而定。
甲氨蝶呤:推荐成人每次10mg,+1、+3、+8d各给药1次,以后每周1次,静脉或口服给药,儿童患者酌情减量。甲氨蝶呤的主要不良反应为血液毒性和口腔溃疡,适用于血象良好且没有口腔溃疡的患者。
3、其他治疗:间充质干细胞输注可作为GVHD二线或三线治疗选择,对糖皮质激素耐药、二线药物以上多重耐药的急性GVHD总有效率可达57%~73%[2]

科普时间 | 再生障碍性贫血移植后的排异反应有哪些?又该如何应对!

图源:摄图网

再障患者在移植后需时刻警惕排异反应,倘若真的出现排异表现,产生焦虑不安的情绪在所难免,但我们要相信,情绪时刻影响着身体对抗病魔的信心。那就从今天起,张开怀抱拥抱太阳,给身体注入满满的正能量!然后带着乐观向上的心态,积极投入与配合抗排异治疗!

参考文献:
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2018:635-639.
[2]中华医学会血液学分会干细胞应用学组,异基因造血干细胞移植急性移植物抗宿主病诊断与治疗中国专家共识(2024年版).中华血液学杂志,2024,45(06):525-533.DOI:10.3760/cma.j.cn121090-20240608-00214

【今日话题】

关于病情您是否有焦虑、紧张、不安等情绪?面对这些情绪您有哪些纾解的小妙招呢?

欢迎热心病友评论区交流讨论,为其他病友提供宝贵的参考意见~

“评论转发,有惊喜”活动正式开始啦,积极热心评论和转发的朋友们可能会收到“小惊喜一份”,助人就是助己!

评论转发越多,概率越大,快来动动手指,参与进来吧~

再生障碍性贫血

科普时间 | 再障患者“免疫低下”不能打疫苗?真相没你想的那么简单!

2025-2-10 18:39:21

再生障碍性贫血

科普时间 | 再障合并PNH,患者必看的“生存指南”!这10个细节千万别忽视

2025-2-17 18:49:15

如果大家想进一步交流血液疾病的相关问题,可以微信扫一扫下图二维码,加入我们的病友群。申请好友时请备注疾病类型。
0 条回复 A文章作者 M管理员
    暂无讨论,说说你的看法吧
个人中心
购物车
优惠劵
今日签到
搜索