认识疾病 | 什么是重型再障(SAA)?

认识疾病 | 什么是重型再障(SAA)?
再生障碍性贫血(简称再障)是一种骨髓造血功能衰竭的疾病,它让无数患者生活在贫血、感染和出血的阴影之下。然而,随着医学研究的不断进步,再障的治疗手段日益丰富,诊断标准更加明确,疗效评价也日趋科学。到底什么是重型再生障碍性贫血(SAA)?
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                                                                                 图源:摄图网
SAA诊断标准:明确界定,科学施治
治疗之前,一个准确且严谨的诊断是不可或缺的基石。SAA是重型再生障碍性贫血的简称,其诊断标准是评估病情严重程度、制定治疗方案的重要依据。以下是SAA的诊断标准:•临床表现:严重的贫血、出血和感染等症状,如面色苍白、乏力、头晕、牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等。

骨髓细胞增生程度骨髓细胞增生程度低于正常值的25%,或虽然增生程度在25%-50%之间,但残存的造血细胞少于30%,均符合SAA的诊断标准。

血常规指标:血常规检查是诊断SAA不可或缺的一环,通过检测血液成分的变化,可以辅助判断病情。血常规需具备下列三项中的两项:绝对中性粒细胞计数(ANC)<0.5×109/L;网织红细胞绝对值<20×109/L;血小板(PLT)<20×109/L。若ANC<0.2×109/L,则诊断为极重型AA(VSAA)[1]

排除其他病因:排除其他可引起全血细胞减少的疾病,如急性白血病、骨髓增生异常综合征等。

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图源:摄图网

多种治疗手段,重燃生命之火
• 免疫抑制治疗➢ 药物选择抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素A(CsA)等免疫抑制剂是免疫抑制治疗的主要药物。它们通过抑制异常的免疫反应,减少对骨髓造血细胞的破坏,从而恢复骨髓的正常造血功能。

➢ 治疗方案:ATG联合CsA的经典治疗方案已被广泛应用于SAA的治疗。对于年轻患者,尤其是无合适供体的患者,免疫抑制治疗是首选[1]

 

• 造血干细胞移植

➢ 原理:通过移植健康的造血干细胞,替代受损的骨髓,从而恢复造血功能。

➢ 适用人群:对于年轻、病情严重且免疫抑制治疗无效的患者,造血干细胞移植是潜在的治愈方法。同胞HLA全相合供者是首选,但非血缘HLA全相合供者或单倍型供者也可作为替代选择。

• 支持治疗

➢ 输血:对于贫血严重的患者,定期输血是必要的支持治疗。但长期输血可能导致铁过载等副作用,因此需要权衡利弊。

➢ 抗感染治疗:由于SAA患者极易感染,因此预防感染、及时抗感染治疗也是治疗的重要环节。

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科学评估治疗效果到底好不好?!

疗效评价是判断治疗效果、调整治疗方案的重要依据。对于再障患者而言,全面、科学的疗效评价指标至关重要。下表是主要的疗效评价指标:

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表1:AA 西医疗效标准[2]

再障的治疗是一个复杂而漫长的过程,需要患者、医生和社会的共同努力。相信随着医学研究的不断进步,再障的治疗手段将更加多样化、个性化,诊断标准将更加精准,疗效评价将更加科学~

参考文献:

[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)[J]. 中华血液学杂志,2022,43(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001.

[2] Killick SB, Bown N, Cavenagh J, et al; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. BrJ Haematol. 2016Jan;172(2):187-207.

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