ANCA血管炎，全称为ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis, AAV），是一种严重的自身免疫性疾病。这种病症的特点在于血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），导致中小血管发生坏死性炎症，从而引发多器官系统的损害。李明教授为我们深入解读了这一罕见但破坏力极强的疾病。
ANCA血管炎的定义与分类
ANCA血管炎是一组系统性小血管炎，其最突出的特点是血清中可以检测到ANCA抗体。这些抗体直接攻击中性粒细胞，导致血管壁发生炎症和坏死。ANCA血管炎主要分为三种类型：肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。这三种类型虽然有所不同，但共同特点是都会累及重要脏器，特别是肺部和肾脏。
病因与发病机制
ANCA血管炎的病因尚不完全明确，但一般认为与遗传、环境和免疫异常等多种因素有关。遗传因素在本病发病中起着重要作用，一些特定的基因变异可能增加患病风险。环境因素如感染、药物和毒素也可能触发疾病的发生。此外，自身免疫系统的异常反应也是疾病发展的关键因素。ANCA抗体在发病机制中占据核心地位，它们可以直接与血管内皮细胞结合，导致细胞功能丧失或溶解，进而引发血管炎。
- 患病率约为（46～184）人/百万人
AAV 可见于各年龄组，高发年龄为 50～60 岁，不同地区 AAV 的发病率及类型存在差异：
欧洲 GPA 年发病率为 2.1~ 14.4/100 万，MPA 为2.4~10.1/100 万
我国住院患者中AAV的比例为0.25‰，MPA最常见，占80%~90%
临床表现
ANCA血管炎的临床表现多种多样，且往往缺乏特异性。全身症状包括发热、乏力、体重减轻、关节痛和肌肉痛等。皮肤和粘膜受累表现为口腔溃疡、紫癜、网状青斑和溃疡等。眼部病变常见结膜炎、眼睑炎和角膜炎等。耳鼻喉系统可能出现中耳炎、耳聋和鼻塞等症状。呼吸系统表现为持续的咳嗽、咳痰和呼吸困难，严重时可能出现咯血。肾脏是ANCA血管炎最常受累的脏器之一，常见症状包括血尿、蛋白尿和高血压等，严重时可能导致急性肾功能不全。神经系统受累时，可能出现手足发麻、感觉异常和脑卒中等症状。
预后与管理
ANCA血管炎是一种病情严重、预后较差的疾病，但规范的诊疗可以显著降低病死率和脏器损害。患者需要长期坚持定期随访，遵医嘱用药，并进行相关指标的监测。对于高危人群，预防肺炎链球菌、流感和冠状病毒的疫苗接种至关重要。此外，还需注意骨质疏松等糖皮质激素治疗的副作用，并进行相应的预防性治疗。
通过李明教授的分享，我们对ANCA血管炎有了更加深入的了解。这一罕见病虽然破坏力极强，但只要我们能够早期诊断、规范治疗，并坚持长期随访，就一定能够有效控制病情，提高患者的生活质量。
