
tialbocythemia,ET)是一种骨髓增殖性疾病,以血小板计数持续增高为主要特征。该疾病多见于中老年人,女性患病率略高于男性。目前尚无根治方法,治疗主要以缓解症状和预防血栓并发症为主。
目前尚不清楚ET的具体病因,但已发现和该疾病相关的基因突变,如JK2、CLR、MPL等。这些基因突变导致造血干细胞异常增殖,进而导致血小板增多。
ET的临床表现因患者年龄、病情轻重、合并症等因素而异。常见症状包括
1.头痛、眩晕、视力模糊等神经系统症状;
2.皮肤瘙痒、红斑、紫斑等皮肤症状;
3.肝脾肿大、腹痛、腹泻等消化系统症状;
4.出血或血栓并发症,如血栓性静脉炎、肺栓塞等。
1.药物治疗ET的治疗主要以缓解症状和预防血栓并发症为主。常用药物包括阿司匹林、氢化蓝、干扰素等。
2.血小板还原治疗针对血小板增多的原因,通过骨髓抑制剂等药物降低血小板计数。
3.造血干细胞移植对于高危患者,可考虑进行造血干细胞移植治疗。
4.手术治疗对于存在巨脾症状的患者,可考虑行脾切除术。
总之,ET是一种常见的骨髓增殖性疾病,临床表现多样。治疗主要以缓解症状和预防并发症为主,同时根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。