骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的治疗展望

骨髓增殖性肿瘤患者动脉血栓的发生率高于静脉血栓,约占总血栓事件的75%。脑血栓的发病率最高,其次是冠状动脉血栓。然而,由冠状动脉血栓形成引起的急性冠状动脉综合征是MPN患者死亡的最重要原因。静脉血栓主要发生在门静脉、肝静脉(布-加综合征)、脾静脉…
骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的治疗展望
动脉血栓(此图片来源于网络)

骨髓增殖性肿瘤患者动脉血栓的发生率高于静脉血栓,约占总血栓事件的75%。脑血栓的发病率最高,其次是冠状动脉血栓。然而,由冠状动脉血栓形成引起的急性冠状动脉综合征是MPN患者死亡的最重要原因。静脉血栓主要发生在门静脉、肝静脉(布-加综合征)、脾静脉等。

流行病学特征

目前,大量研究表明,高龄(年龄> 60岁)和既往血栓形成史是MPN患者血栓形成最重要的危险因素。高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等。也与心血管疾病密切相关,还可能增加MPN患者血栓形成的风险。

国内外研究表明,白细胞增多、JAK2V617F基因突变和JAK2V617F基因负载与MPN血栓形成有关。研究表明,女性MPN患者比男性患者表现出更多的ET和PV,而男性患者表现出更多的PV和PMF。腹部静脉血栓形成在女性MPN患者中最常见,包括肝静脉、门静脉、肠系膜静脉和脾静脉血栓形成。其次,短暂性脑缺血发作和深静脉血栓/肺栓塞较为常见。据认为,尽管女性MPN患者的诊断年龄更年轻,血脂异常和吸烟史更少,白细胞计数和JAK2V617F基因载量更低,但女性MPN患者仍然比男性具有更高的腹部静脉血栓形成发病率和几乎相等的其他血栓事件发病率。

骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的治疗展望
此图片来源于网络

治疗措施

MPN患者需要在治疗前评估血栓形成的风险。根据上述血栓形成风险评估方法,根据患者血栓形成的风险程度,有目的地进行不同的治疗方法。

MPN患者的治疗目标是降低血栓形成的风险,改善疾病相关症状,延缓疾病进展。

在没有JAK2突变和心血管危险因素的情况下,有或没有血小板极度升高(血小板计数大于1 000×109 /L)的低危ET患者可暂时观察,无需治疗。相反,如果存在JAK2突变和心血管危险因素,VWF:RCoA> 30%%的患者可采用小剂量阿司匹林(75~100mg/d)治疗,高危ET患者建议采用小剂量阿司匹林联合羟基脲治疗。对于难治性ET患者和羟基脲不耐受者,65岁以下患者推荐小剂量阿司匹林联合α-干扰素,65岁以上患者推荐小剂量阿司匹林联合白消安。低PV患者可采用小剂量阿司匹林(75~100 mg/d)加HCT低于45%的放血疗法,无论血小板计数是否极度升高(血小板计数大于1000×109 /L),如果VWF: RCOA大于30%。羟基脲推荐用于高危PV患者。对于难治性PV患者和对羟基脲不耐受的患者,建议65岁以下患者使用干扰素-α治疗,65岁以上患者使用白消安治疗。对于PV和ET患者,建议孕妇用α-干扰素代替羟基脲治疗。此外,JAK2抑制剂Rucotinib可作为一种减脾和改善全身症状的药物,但其对血栓形成作用的研究尚未得出明确结论。

骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的治疗展望
此图片来源于网络

前景

血栓形成是MPN患者最重要的并发症之一,其形成最重要的独立危险因素是高龄(年龄> 60岁)和既往血栓形成史。最近的研究表明,JAK2V617F、MPL、CALR等基因突变、心血管疾病危险因素和白细胞增多也是MPN患者血栓形成的危险因素。根据危险因素,MPN患者的血栓形成风险可以分层。根据不同的危险程度,有针对性地进行有效治疗。然而,尽管对MPN血栓形成的病理生理机制有很多研究,但没有明确统一的结果。因此,需要更多更深入的研究来解释MPN血栓形成的真正原因,从而彻底预防这类并发症。

MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。MPN家园以患者为中心,开展慈善活动为宗旨,通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务,资助相关医学领域学术研究和学术交流,推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化,从而使更多病友从中获益。如有MPN相关疾病患者想交流了解相关疾病知识,请关注MPN家园(志愿者手机及微信号码:18526254316)

往期内容:大咖零距离|JAK2抑制剂与骨髓增殖性肿瘤(MPN)的关系,您了解吗? – 知乎 (zhihu.com)

化疗后的骨髓抑制患者如何应对 – 知乎 (zhihu.com)

综合

病友故事 | 父亲患骨髓纤维化求治无果,绝望认命中再遇生机

2023-3-3 16:53:44

综合

大咖零距离|JAK2抑制剂与骨髓增殖性肿瘤(MPN)的关系,您了解吗?

2023-3-3 16:53:50

如果大家想进一步交流血液疾病的相关问题,可以微信扫一扫下图二维码,加入我们的病友群。申请好友时请备注疾病类型。
0 条回复 A文章作者 M管理员
    暂无讨论,说说你的看法吧
个人中心
购物车
优惠劵
今日签到
搜索