一问医答 | 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）常见问题（十）

在临床中，我们通常把在最适宜反应温度是三十度以下的自身红细胞抗体叫做冷抗体，由这种抗体介导的疾病叫做冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（CAIHA）。

这主要从抗体和治疗两方面谈起。wAIHA自身抗体为IgG型、IgG+C3d型，极少数情况下为IgA型，冷抗体阴性或弱阳性。wAIHA的一线治疗以糖皮质激素为主。若糖皮质激素治疗无效、复发，则选用二线治疗药物，其中首选利妥昔单抗，三线治疗则是脾切除和细胞毒性免疫抑制剂等。

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）包括冷凝集素病（CAD）、冷凝集素综合征(CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。

CAD：自身抗体为 C3d 型（IgG型阴性或者弱阳性），并且冷凝激素（CA）≥64。

CAS：自身抗体为C3d 型（IgG型阴性或者弱阳性），并且CA≥64。患者存在明确相关疾病，如感染、自身免疫病、B细胞淋巴瘤（伴有临床症状或影像学异常）或其他肿瘤。

PCH：自身抗体为Donath-Landsteiner型。

图源：百度

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）的表现主要为慢性溶血引起的贫血、黄疸和肝脾轻度肿大。病情通常稳定，但在寒冷环境下病情会加重。大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀，一经加温即见消失，反复发作者有含铁血黄素尿等。在罕见情况下，凝集红细胞会堵塞小血管而致指端发生坏疽。

临床上，我们把冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）的治疗分为一、二、三线：

一线治疗：利妥昔单抗单药、利妥昔单抗联合苯达莫司汀。

二线治疗：若一线治疗使用的是利妥昔单抗，无效和短期复发（1年内），可使用利妥昔单抗联合苯达莫司汀，1年后复发，可再次使用利妥昔单抗治疗。若一线治疗使用的是利妥昔单抗联合苯达莫司汀，无效和短期复发（1年内），可以使用伊布替尼或临床试验，2年后复发，可再次使用利妥昔单抗联合苯达莫司汀。此外还有利妥昔单抗联合氟达拉滨、硼替佐米等治疗方案。

三线治疗：补体抑制剂，补体C1抑制剂苏替利单抗、C3抑制剂Pegcetacoplan 和C5抑制剂依库丽单抗能迅速控制部分CAD/CAS患者溶血发作，改善贫血。

其他药物和治疗方法：静脉免疫球蛋白、血浆置换。

需要注意的是，由于多数冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）都为继发性，因此需要积极寻找并治疗原发疾病。

图源：中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）患者在生活中需要特别注意以下几个方面：

第一，避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。注意保暖，注意观察自己的眼睑及指（趾）甲色泽，如有复发贫血应及早诊疗。

第二，避免吸烟、酗酒、饮咖啡和负重长距离行走。

第三，正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张，调情致，勿激动。

第四，少食含盐食物，一旦出现水肿要暂时禁盐。

图源：百度