专家讲座 | 张凤奎教授：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊疗进展（上）

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自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。随着医疗的进步，越来越多关于AIHA的机制被发现，也有了更多的诊疗方案及临床数据。本期专家讲座邀请中国医学科学院血液病医院张凤奎教授为大家分享自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊疗进展。

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自身免疫性溶血性贫血主要特点除了溶血以外还有造血代偿的问题。红细胞溶血在之前被认为仅是由于单核－巨噬系统的破坏或者是血管内溶血，随着研究的不断进展，发现补体参与也是造成红细胞破坏的重要环节。因此诊断自身免疫性溶血性贫血需要从以上多方面评估患者的临床情况。

🔸 根据病因明确与否AIHA的可分为原发性AIHA（50%）和继发性AIHA(50%)；

🔸 根据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型及混合型；

🔸 根据抗人球蛋白试验结果，分为DAT（＋）AIHA和不典型AIHA；

🔸 根据疾病的临床过程分为自限性和慢性持续性AIHA；

🔸 根据溶血发生部位分为血管内溶血和血管外溶血。

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无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA。继发性AIHA与基础疾病之间的关系可见于以下3种情况：

1️⃣ 与基础疾病可能有时间关联，或者是两者伴随但不能解释的情况下也认为是继发性AIHA。

2️⃣ 在治疗原有疾病时AIHA也得以缓解，它们之间具有相同的治疗反应，也认为是继发性AIHA。

3️⃣ 基础疾病与AIHA之间存在共同的免疫发生机制，也可认为是继发性AIHA。

除了以上三种情况外，并不能把所有的其他情况都笼统地当成继发性AIHA，因为基础疾病与溶血的相关性并不确定，只有这些高度相关或者有明确相关的才能认为是继发性AIHA。继发性AIHA常见基础/伴发病见下表：

图源：自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022年版）

在3种类型中，温抗体型AIHA最为常见，自身抗体主要为IgG，直接抗人球蛋白试验显示为IgG或IgG和C3型；冷凝集素综合征自身抗体为IgM，直接抗人球蛋白试验显示只有C3；阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH），自身抗体为IgG，直接抗人球蛋白试验显示也是只有C3。三者有明显的差别，所以它们的作用相应的红细胞表面的抗原也是不同的，温抗体型AIHA是Rh抗原，冷凝集素综合征是Ii抗原，PCH为P抗原。

临床上会根据直接抗人球蛋白试验来推测可能的AIHA亚型。如DAT结果为：

👉仅IgG（＋），可能为温抗体型AIHA/药物相关性AIHA；

👉仅C3（＋），可能为温抗体型AIHA伴亚阈值IgG/冷凝集素综合征/PCH/药物相关性溶血性贫血；

👉IgG（＋）和C3（＋），多为温抗体型AIHA。

本期专家讲座为大家梳理了近年来关于AIHA的分类以及AIHA原发与继发的区别，使大家对于不同类型AIHA有了更加清晰的认识，下期我们继续邀请张凤奎教授为大家分享AIHA相关治疗知识！