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真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨纤维化(PMF)具有相似的临床和实验室特征且均可存在脾大的临床表现,其中,许多原发性骨纤维化(PMF)的患者就是因偶尔发现脾大才去医院就诊。但是为什么有部分患者不仅有脾大,还有肝大的症状?甚至脾不大但是肝大?


在PV的病程中,70%~90%的患者有脾大的表现,40%~50%的病人出现肝大的症状;而在PMF进程中,则有90%的病人存在不同程度的脾大,肝大者占50%~80%;ET患者有40%发现脾大,一般为轻度肿大。


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图源:百度




脾脏增大就不用多说,是MPN患者已经较为熟知的知识,那为什么会出现肝大呢?





血小板增生是骨髓增殖性肿瘤的常见表现。当血小板增多时,可在多数血管内形成血栓和梗死,如肝门静脉。而门静脉是供应肝脏的主要血管之一,当患有MPN且血小板增多时,肝门静脉血栓的形成可以导致门静脉高压症,从而可表现为肝大


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若患有原发性骨髓纤维化,骨髓出现造血障碍表现为严重的贫血症状时,脾脏、肝脏会扛起髓外造血的重任,由于肝脾功能控制不当,肝脾会失态即过度增大。一旦脾脏再被切除,仅靠肝脏造血,肝脏被刺激更为肿大[1]




如果您符合脾切除术的指征,即:脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;无法控制的溶血、脾相关性血小板减少;门静脉高压并发静脉曲张破裂出血。想要做脾切除术的话,友友在此提醒:此手术后会使肝迅速增大。由于在出生之后肝脏不再造血,它的功能主要为代谢合成和解毒等,因此当肝脏代偿性肿大时会引起各种功能受损,对人体产生巨大影响。所以请您慎重考虑是否切脾。目前已有药物如芦可替尼可缩脾,建议大家使用药物治疗!



参考文献:
内科学第九版

[1]《体检发现脾脏肿大,警惕“中招”骨髓纤维化》大河健康报


声明丨本文中涉及的内容信息仅用作疾病知识参考和学习,如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊!
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