有人说，真正厉害的人，都活成了一束光！如今的我深以为然。因为自己经历过黑暗，所以也想努力照亮他人。今天给大家讲讲我与原发性骨髓纤维化“亲密接触”后的故事，希望我的经历可以传递给你们一道光亮——疾病虽然无情，但是并不妨碍生命再次怒放！
突如其来的崩溃
2021年5月中旬，一次高烧不退，起初是因为肺炎住进了医院，出院后连续几次复诊，白细胞居高不下，呼吸科主任建议去看血液科，因为CT结果显示脾脏中度肿大，需要进一步专业的检查。
7月初，我怀着忐忑的心情去了血液科，开始了一系列检查，最初怀疑是白血病，一下子有点崩溃。一周后，检测结果排除了白血病，本以为虚惊一场，谁料想“雨过天晴”后，医生说疑似原发性骨髓纤维化（PMF）。
疼痛席卷而来
为了明确诊断结果，8月初，我去医院做了骨髓活检和基因检测，手术台上钻心的疼痛，眼泪和汗珠一起哗哗流。忍过穿刺的剧痛，之后进入了漫长的等待……
接下来的日子，内心对检查结果的恐惧加之身体上切实的疼痛一起席卷而来。身体的疲惫感每天都在加剧，每天下午都要睡上2个小时才可以恢复点体力，就像个蓄电能力差劲的手机，需要通过睡觉不停充电。每到晚上，身体瘙痒加剧，注意力不集中，就连坐着看书都觉得好累。
确诊后的迷茫和希望
9月初，等到了正式宣判结果，确诊是原发性骨髓纤维化,骨髓活检可见巨核细胞增生和异性巨核细胞，伴有网状纤维2级，基因检测JAK2/V617F阳性，ASXL1变异频率3%，JAK2变异频率 78.3%。
一种被疾病吞噬后的迷茫和崩溃将我完全笼罩，但是生活还得继续，任由自己颓废了一段时间后，开始了积极的寻医治疗。芦可替尼，治疗这个病的特效靶向药，那一刻正式进入了我的生活。因为需要终身服药，又做了各种验血检查。还记得9月9日，是自己第一次吃药，20mg，一天两次。不知道是心理作用还是药物起效，服药第三天就觉得乏力感明显改善了，服药第六天，可能药物的副作用开始显现，觉得肾脏阵阵刺痛感，半个月后，效果特别明显，乏力感顿时消失，感觉自己又恢复正常人的身体状态了。
回归平静的生活
用药后的效果非常明显，仿佛疾病已经渐行渐远，11月10日，服药后第二个月复诊，脾脏缩小了不少，贫血没有持续加重，血红蛋白87g/L。在MPN家园里和志愿者和病友交流后，知道加用干扰素可以降低基因拷贝数，甚至延长寿命，而且有些病友应用芦可替尼联合干扰素后治疗效果稳定，突变负荷率也有降低。我也犹豫要不要减量芦可替尼，加上干扰素联合治疗。MPN家园的志愿者提醒我，一定要在医生的指导下进行药物的调整，切记不要擅自停药和调整药物。我和医生提出这个想法后，医生与我达成一致，芦可替尼减量，15mg一天两次+长效干扰素180ug4周一次。
2022年3月去随诊，血红蛋白100g/L，脾脏已经恢复正常。这是有史以来看病时间最短的一次门诊，只用了5分钟不到，医生说病情控制得很好，之后常规服药就行，偶尔的乏力感不是病情引发的，而是吃药的副作用，医生的一席话顿时让我喜极而泣。
听病友群里的病友说，以前治疗骨髓纤维化只能用芦可替尼，如今随着临床试验的不断推进，加用干扰素的良好效果被有效验证，因此我很庆幸，自己的疾病也有了更多治疗的选择性，这点让我感触颇深。希望越来越多的新药在临床试验中获得成功，可以给我们患者带来全新的生活。
在对抗疾病的道路上，我感受到很多爱和正能量，我一直认为，只要我努力的生活，热爱生活，就会战胜一切疾病和痛苦。虽然疾病无情，但我十足幸运，生命在经历了重击一锤后，又恢复了希望，大家也一定不要放弃，相信希望！
MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。以患者为中心，开展慈善活动为宗旨，通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务，资助相关医学领域学术研究和交流，推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化，从而使更多病友从中获益。如有MPN疾病患者想交流了解更多疾病知识，请关注公众号【MPN家园】加入病友群。（志愿者微信号码：zl18526254316）
