科普时间 | MDS 与骨髓纤维化：报告写了“纤维化”，到底说明什么？
“骨髓纤维化”或者“网状纤维增多”。
这时候最容易冒出来两个念头：
“是不是又多了一个病？”
“是不是说明情况很严重？”
其实，MDS 出现骨髓纤维化，并不等于你又得了“原发性骨髓纤维化”这个病；但它通常也不是一个可以忽略的小细节。在新诊断的 MDS 里，骨髓纤维化并不少见，大约可见于10%–20%的患者；中到重度纤维化往往和更明显的血细胞减少、更多输血依赖、较差的总体预后有关。[1-3]
1）先说最关键的一点：
MDS 里的“纤维化”，
和“原发性骨髓纤维化”不是一回事
-
MDS合并骨髓纤维化，意思是：本来就存在的 MDS，在骨髓活检里又看到了纤维增多。它的核心仍然是MDS 这种异常造血/无效造血性疾病。[2，5]
-
原发性骨髓纤维化（PMF）属于另一大类病——骨髓增殖性肿瘤（MPN）。这类患者更容易出现脾大、髓外造血，以及 JAK2、CALR、MPL 这类驱动突变。[2，4]
也就是说，虽然两个病都可能有“纤维化”，但它们的底层逻辑并不一样。
所以，对患者来说最重要的一句话就是：骨髓报告写了“纤维化”，并不自动等于“你得的是骨髓纤维化这个病”。
2）那 MDS 为什么
会出现骨髓纤维化？
这也是为什么有些患者不只是贫血、白细胞低、血小板低，还会在骨髓活检中看到纤维化。
3）MDS 一旦合并纤维化，
为什么医生会更重视？
已有研究显示，MDS 合并骨髓纤维化常常和以下情况有关：
- 血细胞减少更明显
- 输血依赖更多
- 原始细胞比例可能更高
- 总体预后更差，AML 转化更早或风险更高。
尤其是中重度纤维化，和较差结局的关系更明确[1，3]。换句话说，纤维化在很多时候像一个“加重信号”：
它不是单独决定一切的唯一指标，但它会让医生对你的病情更谨慎。
4）骨髓纤维化会不会影响治疗？
风险判断 和 治疗强度的选择。[1，2]
第一，已有研究提示，MDS 合并纤维化的患者，对部分常规治疗的结局可能没那么理想。比如一项阿扎胞苷回顾性研究显示，合并纤维化的患者总体生存和无事件生存更差，提示纤维化可能是影响 去甲基化药物（HMA） 治疗结局的重要因素之一。[6]
第二，因为纤维化通常提示更高风险，医生在整体评估时，可能会更早把这类患者往“更积极治疗”的方向考虑，包括是否需要更早讨论异基因造血干细胞移植。[1，2]
但这里也有一个很重要、能让人稍微松口气的点：
纤维化不等于“就没法治了”。
关于移植后的影响，现有数据并不完全一致：有些研究提示中重度纤维化会带来更差的移植后结局或更慢植入；但也有较新的研究显示，在接受异基因移植的 MDS 患者中，骨髓纤维化不一定显著影响移植后的总生存和无进展生存。[1，7]
所以，它是一个风险因素，但不是“判死刑”。
5）报告里看到
“网状纤维增多”或“纤维化”，
患者最该看懂什么？
- 第一，纤维化到什么程度
轻度、中度、重度，意义不同。
真正和更差预后关系更明确的，通常是中重度纤维化。
- 第二，它是不是放在整个MDS里一起评估
医生不会只因为“有纤维化”三个字就下结论，而会结合：
- 原始细胞比例
- 染色体结果
- 分子基因结果
- 血象下降程度
一起判断。现代 MDS 分类和分层越来越强调这种综合评估。
- 第三，它有没有改变治疗方向
比如：
- 只是继续观察和支持治疗
- 还是要更积极地考虑 HMA
- 或者更早进入移植评估。
参考文献：
[1] JAIN A G, POPOVIC R. Myelodysplastic Syndromes with Bone Marrow Fibrosis: An Update[J]. Clinical Hematology International, 2022, 4(4): 171-180. DOI: 10.2991/chi.k.211221.001.
[2] HASSERJIAN R P, GERMING U, MALCOVATI L. Diagnosis and classification of myelodysplastic syndromes[J]. Blood, 2023, 142(26): 2247-2261. DOI: 10.1182/blood.2023024114.
[3] ZHU P, XING L, LIANG Y, et al. Impact of myelofibrosis on patients with myelodysplastic syndromes following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation[J]. Journal of Translational Medicine, 2024, 22: 207. DOI: 10.1186/s12967-024-05080-3.
[4] TEFFERI A. Primary myelofibrosis: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. American Journal of Hematology, 2023, 98(5): 801-821. DOI: 10.1002/ajh.26857.
[5] NACHTKAMP K, LORENZEN M, JOST E, et al. The new WHO 2022 and ICC proposals for the classification of myelodysplastic neoplasms: validation based on the Düsseldorf MDS Registry and proposals for a merged classification[J]. Leukemia, 2024, 38: 746-758. DOI: 10.1038/s41375-024-02157-2.
[6] SHAHIDI R, LEWIS M, KUPLETSKY A, et al. Bone marrow fibrosis impact on response to azacitidine in myelodysplastic syndromes[J]. Leukemia & Lymphoma, 2022, 63(10): 2448-2451. DOI: 10.1080/10428194.2022.2077751.
[7] SCOTT B L, RAMAKRISHNAN A, STORRICK E, et al. Marrow fibrosis as a risk factor for post-transplantation outcome in patients with advanced myelodysplastic syndrome or secondary acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia[J]. Biology of Blood and Marrow Transplantation, 2007, 13(3): 345-354. DOI: 10.1016/j.bbmt.2006.11.010.
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