认识疾病 | 四大“特殊”再生障碍性贫血，特殊情况要特殊对待！
提起“再生障碍性贫血”（再障），很多人知道它是骨髓造血功能出了故障，导致血细胞“减产”。患者会出现贫血、易出血、易感染等症状。但你有没有想过，并不是所有再障都一样？
有些再障伴随着“特殊身份”，治疗方式也需“量身定制”！
什么是再障？常规治疗有哪些？[1]
常规治疗主要根据病情严重程度分为：
- 免疫抑制治疗（IST）：常用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA），抑制异常的免疫攻击。
- 造血干细胞移植（HSCT）：适合年轻、有合适供者的患者，尤其是重型再障。
- 促造血治疗：如促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），帮助提升血细胞。
四大“特殊再障”，治疗要个性化！[2]
1.伴有PNH克隆的再障：
身体里住着“两面派”细胞
有一部分再障患者的血液中可检测到“PNH克隆”——这是一群缺乏某种保护蛋白的血细胞，容易“自爆”导致溶血。
特点：通常没有典型溶血表现，只在检查中发现少量PNH克隆。
治疗：
- 如果PNH克隆很小（＜50%），治疗同普通再障，甚至对免疫抑制治疗反应更好。
- 如果PNH克隆很大或出现溶血，治疗重点转向PNH，可能需要使用靶向药物。
2.妊娠期再障：
妈妈的血液，宝宝的安全
再障可能在怀孕期间首次出现或加重，这对准妈妈和胎儿都是严峻考验。
特点：孕期血容量增加，可能掩盖贫血；出血和感染风险升高。
治疗：
- 支持治疗为主：输注血小板，保持血小板≥20×109/L，预防出血。
- 谨慎用药：禁用ATG和雄激素，可考虑使用环孢素A（CsA）。
- 不推荐移植：妊娠期间不宜进行造血干细胞移植。
- 预防关键：接种乙肝疫苗，注意饮食卫生！
3.肝炎相关再障：
肝病之后的“血危机”
有些人在患肝炎后2–3个月内，突然出现再障，称为“肝炎相关性再障”。
特点：起病急、病情重，治疗反应差，预后不佳。
治疗：积极护肝+抗再障
- 免疫抑制治疗（IST）仍是一线选择。
- 可尝试阿伐曲泊帕（一种TPO-RA），虽然它目前批准用于肝病相关血小板减少，但对这类再障也可能有效。
4.老年再障：
年龄不是放弃的理由
老年人再障并不少见，但身体机能下降，治疗需更谨慎。
特点：合并症多，对ATG耐受差，感染和出血风险高。
治疗：
- 首选温和方案：CsA+TPO-RA，疗效明确且副作用小。
- 慎用ATG：如必须使用，需评估身体状态，甚至减量。
- 移植选择有限：仅少数身体条件好、有合适供者的患者可考虑。
- 中药与支持治疗也是重要辅助手段。
如果你或家人属于上述某一种情况，请务必在专业医生指导下，选择最适合的治疗路径。科学在进步，希望也在增长——每一种再障，都有应对之道！
参考文献：
[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组,韩冰,张连生.促血小板生成药物治疗再生障碍性贫血专家共识[J].中国实用内科杂志,2025,45(1):32-47.DOI:10.19538/j.nk2025010106.
[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）[J].中华血液学杂志,2022,43(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001.
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