科普时间｜遗传性溶血性贫血——孩子输血疗效如何，该看谁的眼色？
原创 溶贫家园 溶贫家园 2025年8月28日 13:01
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你发现了吗？小孩子好像天生就会“看眼色”——爷爷现在乐乐呵呵，大概可以带我出去玩；爸爸此刻嘴角上扬，差不多会同意我看电视；妈妈眼睛正像月牙弯弯，说不定能给我买新玩具……呀！氛围怎么突然凝固了？那我得乖乖待着不能“作妖”……
正如孩子有时乖巧有时闹腾，遗传性溶血性贫血的输血疗效也有时理想有时不佳。孩子看的是家长的“眼色”，那么疗效又在对谁“察言观色”？
输血治疗——给“祖国的花朵”输送养料
儿童溶血性贫血的最常见因素是先天性红细胞内在缺陷，包括血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病，主要是由于基因突变导致红细胞膜或内部结构异常，使得红细胞易受到破坏，从而导致遗传性溶血性贫血。
发生溶血时，儿童代偿能力较成人弱，贫血程度较成人重，发病年龄偏小，儿童遗传性难治性溶血性贫血有一半以上的患者年龄小于等于1岁。现阶段，临床上尚无特效药物，主要依靠长期输注红细胞进行治疗[1]。
通过输血治疗能够向患者体内输入正常的红细胞，以增加红细胞数量，改善贫血症状；同时，输血还能提供必要的营养物质和氧气，有助于维持患者生命活动。然而，输血治疗的效果存在个体化差异[2]。
养料好不好使？花朵本身很重要
“花朵”的茁壮程度可是“养料”发挥作用的基础，贫血程度亦是如此。
- 临床认为，贫血程度越轻，患者的身体状况也就相对越好，更能进一步适应输血治疗带来的变化，能获得更好的治疗效果。
- 而重度或极重度贫血患者的血红蛋白水平低，输血治疗可能无法在短时间内显著改善血红蛋白水平。
- 此外，重度或极重度贫血患者往往合并有其他的并发症，如心肺功能不全、感染等，这些并发症可能会影响到输血治疗的效果[2]。
养料好不好使？肥力过激可不行
就像“肥力”太强可能会把花儿“烧坏”，脾脏肿大也会使红细胞进一步破坏。
- 脾脏是破坏红细胞的主要部位，脾肿大可能会加速这一过程，导致红细胞在脾脏中被过早地破坏，也就影响了输血的治疗效果。
- 有研究认为，脾肿大意味着患儿的免疫系统可能会发生过度反应，攻击自身的红细胞，导致溶血性贫血，这种持续的免疫攻击会加重贫血的程度，使病情更加严重。
- 在对相关资料进行分析发现，脾肿大患儿输血治疗无效的概率是脾脏正常患儿的14.759倍[2]。
养料好不好使？能不能用得注意
有的花朵就是不适合某种养料，有些患儿就是会对输血治疗产生不良反应。
- 当输血治疗过程中出现过敏反应、感染、高热、溶血等多种不良反应时，可能会影响患儿的耐受性，导致治疗效果不佳。
- 输血不良反应可能会增加患儿的免疫负担，导致免疫系统对输注的红细胞产生抗体，从而产生免疫排斥反应。
- 研究表明，输血不良反应患者治疗无效率为46.1%，显著高于未发生不良反应患者的11.6%，认为输血不良反应的发生会明显增加无效输注率[2]。
贫血程度加重、脾脏进一步肿大、输血不良反应都是凶神恶煞、面目可憎的“讨厌鬼”，会“看眼色”的小朋友看到它们难免心生畏惧，输血治疗也唯恐避之不及。家长们要擦亮眼睛、多多用心，在捕捉到这些“讨厌鬼”身影时，和“白大褂捉鬼医师”联手驱赶它们！
参考文献：
[1] 李津杞,臧艳,李津婴,等.输血治疗儿童遗传性难治性溶血性贫血的回顾性分析[J].临床输血与检验,2022,24(3):325-328.DOI:10.3969/j.issn.1671-2587.2022.03.010.
[2] 顾丽丽,蔡锦河,刘玉华,等.输血治疗遗传性难治性溶血性贫血患儿预后的影响因素分析[J].系统医学,2025,10(6):153-156.DOI:10.19368/j.cnki.2096-1782.2025.06.153.
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