原发免疫性血小板减少症(ITP)患者因血小板数量减少,可出现皮肤瘀斑、鼻出血等症状,但能导致这些症状的疾病可不只有这一种。那么如何在这些有着相似表现的疾病中准确地识别出ITP呢?来!拿起放大镜辨认症状表现,擦亮大眼睛读懂相关检查,大家一起“来找茬”!
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第一关:ITP vs再障
再生障碍性贫血(简称再障)是因造血干细胞衰竭,导致全血细胞生成障碍。
- 临床症状:
ITP——仅有单纯出血倾向,如出现皮肤瘀点、黏膜出血,但无贫血、感染症状;
再障——进行性全血细胞减少,不仅有出血倾向,还可伴贫血、易感染。
- 相关检查[1]:
此外,血小板生成素(TPO)检测有助于鉴别ITP与不典型再障。
第二关:ITP vs过敏性紫癜
过敏性紫癜是由细小动脉或毛细血管受损后,血液渗透至皮肤黏膜下出现瘀点、瘀斑乃至脏器系统病变,为变态反应性疾病。该病的主要临床症状表现为关节痛、腹痛以及肾脏病变
- 临床症状:
ITP——皮肤出血点呈随机分布,无压痛,除出血外无多器官受累表现。
过敏性紫癜——出血性皮疹多对称分布,压之不褪色,以臀部与双下肢多见;可出现多系统受累,关节症状如膝关节、踝关节肿胀疼痛,胃肠道表现如呕吐、腹痛、便血,肾脏损害如有血尿、蛋白尿。
- 相关检查:
ITP——血常规可见血小板计数减少;
过敏性紫癜——血常规中血小板计数正常或增多;血液免疫学检查发现冷球蛋白含量与IgA增加,血浆黏度增加[2]。
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第三关:ITP vs骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是起源于造血干细胞的克隆性疾病,异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态、无效造血。
- 临床症状:
ITP——仅有单纯出血倾向,如出现皮肤瘀点、黏膜出血,但无贫血、感染症状
MDS——有40%~60%的患者出现血小板减少,但几乎所有的MDS患者都有贫血症状,如乏力、疲倦,60%患者出现中性粒细胞减少且功能低下,易发生感染。
- 相关检查:
ITP——血常规仅有血小板计数减少;无特异性染色体或基因异常。
MDS——持续一系或多系血细胞减少,血红蛋白<100g/L中性粒细胞<1.8×109/L、血小板<100×109/L;细胞遗传学检查有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变;分子生物学检查中多数MDS病人骨髓细胞中可检出体细胞性基因突变[3]。
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在这场关乎生命的“找不同”游戏中,每个细微差异都可能改变结局走向。当发现皮肤出现不明瘀点、反复鼻出血等“系统警告”时,请及时寻求医生帮助,切莫自行破解这复杂的血液密码。早期辨别差异点,是赢得治疗先机的关键环节!
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)[J].中华血液学杂志,2022,43(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001.
[2]吕红民.小儿过敏性紫癜的诊断与临床鉴别探析[J].医学信息,2014(37):232-232.DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2014.37.334.
[3]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2018:564–566.