科普时间 | “铁”战再障:铁过载了该怎么办?科学应对!

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再障患者由于骨髓造血功能衰竭,往往需要依赖输血来维持生命。然而,长期反复的输血会导致体内铁元素过量累积,进而引发铁过载。

铁过载如同一枚定时炸弹,潜伏在患者的体内,随时可能爆发。过多的铁沉积在心、肝、胰腺及下丘脑等关键组织器官中,会导致组织细胞损伤和器官功能进一步受损。临床上,患者可能会出现心力衰竭、肝纤维化、糖尿病、不孕症、生长发育障碍等一系列严重并发症,甚至面临生命危险[1]

《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识》2022年版[2]指出:长期反复输血超过20U和(或)血清铁蛋白水平高于1000 μg/L的患者,有条件可进行检查,明确铁过载程度

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铁过载的“侦察兵”
及时发现并诊断铁过载,是防止其进一步危害患者的关键。目前,诊断铁过载的方法主要包括以下几种:
肝活检检测:虽然肝穿刺活检是评价机体铁负荷状况的金标准,但由于其有创性、操作复杂且不适用于有出血倾向的患者,因此并非首选。
血清铁蛋白(SF)和转铁蛋白饱和度(TS)检测:SF检测具有简单易行、相对便宜且可重复检测的特点,是诊断铁过载和监测去铁治疗疗效的首选方法。TS检测则有助于了解体内铁的转运情况。
MRI测定心脏T2*和肝脏R2值:这是一项无创性检查,能够很好地反映心脏和肝脏的铁负荷情况。然而,由于需要特殊软件的支持,其普及率尚有待提高。

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祛铁药物的“武器库”
铁螯合剂是目前治疗输血依赖铁过载的常用药物。它们通过与体内多余的铁特异性结合,形成大分子铁胺复合物,并增加铁的排泄,从而有效降低体内铁负荷。目前常用的铁螯合剂包括去铁胺、去铁酮和地拉罗司等。近期有研究指出艾曲泊帕也有一定祛铁作用[3]

去铁胺(DFO):去铁胺是目前应用最广泛的铁螯合剂之一。它通过静脉输注或皮下注射给药,能够有效降低体内铁负荷。然而,去铁胺需要持续给药,使用不便,且可能引起一些不良反应,如眼、耳毒性等。

去铁酮(DFP):去铁酮是一种口服铁螯合剂,适用于不耐受或不愿意接受去铁胺治疗的患者。去铁酮能够显著改善心脏铁过载状况,但也可能引起关节痛、胃肠道反应等不良反应。

地拉罗司(DFS):地拉罗司是一种新型口服铁螯合剂,适用于2岁以上的患者。它具有使用方便、耐受性好等优点,能够有效降低体内铁负荷。然而,地拉罗司也可能引起一些不良反应,如皮疹、视觉或听觉损害等。

艾曲泊帕:艾曲泊帕在治疗再障过程中,虽主要作为促血小板生成药物,但也被观察到具有一定的祛铁效果。它能显著改善患者的造血功能,同时有助于降低体内铁负荷,为再障患者的综合治疗提供了新的思路。

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科学应对铁过载的“作战计划”
面对铁过载的挑战,再障患者应采取积极的应对策略,包括调整输血管理、改善生活方式以及定期监测等。

调整输血管理:在输血前,患者应进行全面的评估,包括病史、身体检查和实验室检查等,以确定是否适合输血以及需要输多少血液。同时,应严格控制输血速度,避免过快引起心脏负荷过重等不良反应。

改善生活方式:患者应戒烟限酒,避免使用铁制品炊具,减少铁的额外摄入。同时,增加蔬菜、水果和高钙食物的摄入,以抑制铁的吸收。

定期监测:患者应定期进行血液检查,监测血清铁蛋白水平和其他相关指标,及时发现铁过载问题。一旦出现铁过载迹象,应立即启动祛铁治疗。

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再障与铁过载的斗争是一场持久战。面对这一挑战,患者应保持冷静和乐观的心态,积极调整输血管理、改善生活方式并定期监测。同时,在医生的指导下选择合适的祛铁药物进行治疗。通过科学应对和科学治疗,我们定能驱散疾病带来的阴影,守护患者的健康与幸福。

参考文献:
[1]周淼,任富鹏,张治业,等.再生障碍性贫血患者铁过载情况及影响因素分析[J].中华全科医学,2018,16(11):1836-1838.DOI:10.16766/j.cnki.issn.1674-4152.000500.
[2]中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南(2022年版)[J]. 中华血液学杂志,2022,43(11):881-888.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001
[3]Vlachodimitropoulou E , Chen YL , Garbowski M ,et al. Eltrombopag: a powerful chelator of cellular or extracellular iron(III) alone or combined with a second chelator[J]. Blood, 2017,130(17):1923-1933. doi: 10.1182/blood-2016-10-740241
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