原发免疫性血小板减少症（ITP）以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要表现，对患者的生活质量及生命安全构成了严重威胁。多年来，随着医学研究的不断深入和治疗技术的持续发展，成人ITP的治疗方案已日益丰富和完善。从传统的糖皮质激素治疗，到脾切除手术，再到近年来新兴的免疫抑制剂及生物制剂应用，每一种治疗策略都为患者带来了新的希望和康复可能。然而，面对复杂多变的病情，如何精准选择治疗方案，实现个体化治疗，仍是临床医师不断探索的课题。本期，邀请到山东大学齐鲁医院侯明教授，分享成人ITP治疗齐鲁经验。
ITP紧急治疗
紧急治疗指征：ITP患者存在危及生命出血，或需要急症手术，应迅速提升血小板至安全水平。
治疗措施：
- 可单用或联合应用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）1 g/kg/d×1-2 d、甲泼尼龙1000 mg/d×3 d 和重组人血小板生成素（rhTPO）300 U/kg/d
- 血小板输注
- 促血小板生成药物：在血小板输注无效，IVIg及激素无效患者中，应考虑应用TPO-RAs。
- 其他治疗：急症脾切除、控制高血压、口服避孕药控制月经过多、停用抗血小板药物等。
- 紧急止血：rh-FVIIa
ITP初始治疗
糖皮质激素：大剂量地塞米松起效更快、CR率更高、安全性更好。
•大剂量地塞米松，40mg/d×4d，1-2周期•泼尼松剂量1.0mg/(kg·d) ×14d，最大剂量80mg/d，2-3周后减量，6周内停用（最长8周）
图：大剂量地塞米松 vs 泼尼松
静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗可以使用1g/(kg·d)×1-2d，或0.4g/(kg·d)×5d
ITP后续治疗
新诊断ITP患者初治有效率高，但易复发，约60-70%的患者会进展为持续性或慢性ITP。初始治疗失败的患者的后续治疗可分为药物治疗和手术治疗。
后续治疗阶段的治疗目标：使患者血小板达安全值>30×109/L，减少毒副作用。
图：后续治疗选择
药物治疗建议TPO受体激动剂：始于推荐起始剂量，逐渐递增(剂量爬坡)用药，减量时：优先拉长用药时间间隔，维持原有剂量。始于中、大剂量用药，减量时：优先降低用药剂量，维持原有时间间隔。罗普司亭能够显著提高血小板计数，有效率为74%到96%。在脾切除患者中依然有效。在65岁以上患者中有效率略高。第3周后，约82%的患者依然能够维持有效。
利妥昔单抗：标准剂量：375 mg/m2/周×4周；小剂量：100 mg/周×4周或单剂量375 mg/m2。在慢性ITP激素无效患者中，标准剂量利妥昔单抗与脾切除术有效率相当。需要注意的是：利妥昔单抗可能诱发慢性B细胞衰竭、低γ球蛋白血症、迟发中性粒细胞减少症和进行性多灶性白质脑病。可能增加HBV再激活风险，还可能减弱对某些疫苗的免疫反应。
联合治疗：会有更好的治疗效果
脾切除术：脾脏切除可获得长期无治疗缓解。
因血小板计数可能波动至无须治疗范围，建议患者确诊12个月至24个月以上再考虑脾切除。如有可能，应用铟标记的血小板确定脾脏为血小板清除主要场所后再行脾切除。术前两周应接种肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感病毒等疫苗，并根据情况预防性应用抗生素。术前应充分告知切脾的长期危害及可能的并发症。
成人ITP的治疗更需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，并在治疗过程中密切监测患者的反应和病情变化，以确保治疗的有效性和安全性。
