再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血衰竭综合征。简言之，就是患者的“造血工厂”罢工了，生产力急剧下降，导致出现贫血、感染、出血等一系列问题。今天，我们来聊聊再障的分类及每种类型的治疗小策略！
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再障的主要分类
AA根据疾病的严重程度，可以分为轻型、中度、重型（SAA）和极重型（vSAA）[1,2]。此外，还有一个重要的分类是输血依赖型（TD-AA）。来，我们一一看这些类型各自的特点：
1.轻型再障和中度再障●特点：轻度和中度的患者虽然贫血，但通常不至于严重影响日常生活，有些甚至连输血都不需要。●治疗：保持定期的血常规检查即可，同时建议改善生活方式，如高铁高蛋白饮食。轻中度患者的主要任务是“安心养生”。
2.重型再障（SAA）●特点：这类患者的骨髓已经“罢工”，血小板和中性粒细胞急剧减少，经常出现自发性出血和感染风险。重型再障的血小板计数通常低于20×109/L，中性粒细胞绝对值（ANC）低于0.5×109/L[2]。●治疗：免疫抑制疗法（IST）是首选，常用的组合是抗胸腺细胞球蛋白（hATG）和环孢素A（CsA）联合治疗。若患者较年轻且有合适的供者，则造血干细胞移植（alloHCT）是最优选项[1,2]。
3.极重型再障（vSAA）●特点：极重型是“硬核版”的重型，患者的中性粒细胞绝对值（ANC）通常低于0.2×109/L，出血和感染的风险几乎翻倍[1]。●治疗：对于年轻患者来说，首选方案仍然是造血干细胞移植。对于没有适合供者的患者，依赖高效免疫抑制疗法（如hATG联合TPO-RA药物）是最合适的选择[2,3]。
4.输血依赖型再障（TD-NSAA）●特点：这些患者需要长期、频繁地输血才能维持血液水平，一旦停止输血，贫血症状会迅速恶化。●治疗：对于长期输血的患者，重点在于预防铁过载，需要使用铁螯合剂来减少体内的铁含量。此外，如果患者对免疫抑制疗法无效，可能需要考虑HCT[2,3]。
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这些治疗策略也值得重视！
1．免疫抑制治疗（IST）IST的原理是“收编”那些“叛变”的免疫细胞，保护脆弱的造血干细胞。抗胸腺球蛋白（ATG）在这个过程中扮演了重要的角色，近年来还添加了血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），进一步提高了治疗效果[1,3]。最新的研究表明，ATG与环孢素A（CsA）联合治疗能够显著改善患者的生存率和血象水平[2]。
2．造血干细胞移植（alloHCT）如果免疫抑制治疗效果不佳或者患者病情严重，造血干细胞移植就是“王炸”。移植通过用健康的供者干细胞替换患者已经“罢工”的干细胞，可以根治AA。然而，移植需要匹配的供者，且存在感染和排斥反应的风险[1,2]。
3．支持疗法输血是再障患者生活中不可避免的“充电器”，尤其是对于重型和极重型患者。红细胞输注指征通常为血红蛋白（HGB）低于60g/L，而预防性血小板输注指征则为血小板（PLT）低于10×109/L或20×109/L并伴有出血倾向[2,3]。
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日常生活管理小贴士
再障患者在治疗过程中，还需要特别注意日常生活的细节。以下是一些实用的小贴士：
预防感染：由于免疫力下降，患者需要远离拥挤的公共场所，外出佩戴口罩，定期消毒，家属也要保持卫生。
合理饮食：建议患者多吃富含铁、叶酸和蛋白质的食物，如瘦肉、菠菜和鸡蛋。尽量避免辛辣刺激的食物，以免加重出血倾向。
心理疏导：长期面对疾病的折磨，心理压力是不可忽视的。患者应保持乐观的心态，家属和朋友的陪伴和鼓励尤为重要。
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再生障碍性贫血的治疗是一场漫长的战斗，不同类型的再障需要不同的策略和应对措施。理解疾病的分类和特点，有助于患者更好地管理自己的病情，同时家属和朋友的支持也是战胜疾病的重要动力。希望每一位再障患者都能在医生的指导下，通过科学的治疗和积极的生活态度，迎来更美好的明天！
参考文献：[1]Piekarska A, Pawelec K, Szmigielska-Kapłon A, Ussowicz M. The state of the art in the treatment of severe aplastic anemia: immunotherapy and hematopoietic cell transplantation in children and adults. Front Immunol. 2024 Apr 5;15:1378432. doi: 10.3389/fimmu.2024.1378432.[2]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）[J]. 中华血液学杂志,2022,43(11):881-888. DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001.[3]《再生障碍性贫血中西医结合诊疗指南》（2023）
