原发性骨髓纤维化(PMF)作为一种慢性骨髓增生性疾病,以其独特的临床特征——进行性贫血、骨髓纤维化、髓外造血及肝脾肿大——严重影响患者的生活质量[1]。随着现代医学对PMF治疗方法的局限逐渐显现,中医药在辨证治疗PMF方面的独特优势日益受到重视。
当前,西药针对PMF的疗法主要集中在姑息治疗与对症治疗,未能根本性地扭转疾病进程或显著提升患者生存期。尽管同种异体干细胞移植有潜力延长PMF患者的生存或实现治愈,但其伴随的高达50%的移植相关死亡率,使这一治疗手段的应用充满挑战[2]。西医治疗陷入瓶颈,而中医药对PMF的辨证治疗有其独到之处。接下来从脏腑病位、邪实偏胜、疾病发展阶段三方面探析中医是如何辨证治疗PMF的[3]:
脏腑病变部位从肝、脾、肾三脏入手,肝主疏泄,脾为气血生化之源,肾主骨生髓。
肝主疏泄,藏血,是气血调节的重要枢纽。在PMF的发病机制中,肝脏起着重要作用。患者情志不畅、肝气不舒,导致气机瘀滞,痰瘀互结,形成胁下积块,表现为胁肋胀痛、烦躁易怒。
治疗应以疏肝理气、活血止痛为主,常用药物包括柴胡、香附、郁金等。同时,应注意补益肝血,避免一味攻伐而耗伤正气。
脾为后天之本,气血生化之源。在PMF的辨证治疗中,健脾益气是重要的一环。脾虚湿盛,气血生化乏源,导致机体正气不足,易受外邪侵袭。
治疗时,应疏肝健脾并重,常用黄芪、党参、白术等益气健脾药物。对于脾虚湿热型患者,可加用栀子、黄连、茵陈等清热利湿之品。
肾为先天之本,主骨生髓。肾气不足,外感热毒,热瘀血积,是PMF发病的重要病机之一。治疗时,应重视补肾活血,根据肾阴虚、肾阳虚的不同表现,分别选用相应的药物。如肾阴虚型患者,可用六味地黄丸加减;肾阳虚型患者,则可用金匮肾气丸加减。
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PMF的病机可从瘀血、气痰、毒邪三方面入手。瘀血,需活血化瘀;气滞血瘀,需调畅气机、化痰散结;毒邪致正气耗伤,需清热解毒与活血化瘀并重,以缓解临床症状。
瘀血内结是PMF的病理基础,贯穿于整个病程之中。瘀血形成后,必伤气血,又因瘀致虚。治疗时,可应用活血化瘀之法,常用方剂包括血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤等。这些药物能够改善微循环,促进瘀血消散,从而减轻患者的临床症状。
气滞、血瘀、痰湿是积聚形成的重要原因。PMF的辨证应重视调畅气机、化痰散结。
治疗时,对于气郁为主的患者,可用小柴胡汤加减;痰湿为主者,则可用二陈汤加减。同时,应配合活血化瘀药物,以增强疗效。
毒邪是PMF发病的重要因素之一。毒邪伏于骨髓,正虚而邪实,随着病情发展,正气耗伤,气血虚损。
治疗时,应清热解毒、活血化瘀并重,常用金银花、连翘、蒲公英等清热解毒药物,与活血化瘀药物相互配伍,以增强疗效。
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PMF中医辨治分三期,初期肝郁热盛,中期正虚邪实,末期正气大虚,辨证施治,兼顾出血、感染等并发症。
病发初期,患者多表现为邪实为主,肝经热盛,肝郁血瘀。
治疗应以驱邪为主,兼顾脾胃。常用膈下逐瘀汤或龙胆泻肝汤为主方加减,同时加用清热解毒、疏肝理气、活血化瘀药物。
中期患者多表现为正邪相争,虚实夹杂。此时应祛邪扶正并重,以血府逐瘀汤合四物汤为主方加减治疗。常用药物包括熟地黄、赤芍、川芎等补血活血药物,以及柴胡、桔梗等理气药物。
晚期患者正气大虚,易感邪气而发热,治疗应以扶正为主,忌一味猛攻。应根据患者的具体表现,辨证施治。
气虚血瘀者,可用八珍汤、大黄廑虫丸益气养血、消癞化积;
同时,应关注患者的出血、感染等并发症,给予相应的治疗。
中医辨证治疗PMF具有独特的优势,能够从脏腑病位、邪实偏胜、疾病发展阶段等多个方面入手,全面调理患者的机体状态。通过疏肝健脾、补肾活血、清热解毒等多种治疗方法的综合运用,可以有效缓解患者的临床症状,提高生活质量,为更多患者带来福音。
[1] BRECCIA MASSIMO, BARATÈCLAUDIA, BENEVOLO GIULIA ,et al. Tracing the decision-making process for myelofibrosis : diagnosis , stratification , and management of ruxolitinib therapy in real-word practice[J].Annals of hematology,2020(99):65-72.
[2] 聂子元,罗建民.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践[J].河北医科大学学报,2019,40(7):745-748,752.
[3]佘春薇.原发性骨髓纤维化中医辨治思路探析[J].湖南中医杂志,2021,37(03):118-120.DOI:10.16808/j.cnki.issn1003-7705.2021.03.044.
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