阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是因造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血疾病，发病的高峰年龄在20~40岁，临床表现为间歇性发作的慢性血管内溶血、血红蛋白尿、骨髓衰竭、高风险并发血栓等。目前，西医临床治疗PNH常使用糖皮质激素，并以控制溶血为目标。那中医临床中又是怎样诊疗PNH的呢?本期，我们邀请到廊坊市中医医院杨淑莲教授为我们分享相关知识。
杨教授，我们知道中医学自成体系，那中医是如何定义PNH的呢?
在中医临床中，我们会根据PNH的临床表现来推断。PNH属于中医学中“黄疸”、“血尿”、“虚劳”的范畴。其中，黄疸的主要病理因素为“湿邪”，其与肝胆脾胃相关，久病及肾，日久必瘀，在治疗时应酌加健脾温肾益髓的药物，而血尿则应以清热利湿为基本法则。
西医已经有关于PNH的诊断标准了，那中医有无明确的诊断标准呢?
中医对诊断PNH是有明确的诊断标准的，与西医不同，中医参照《中医内科常见病诊疗指南》中PNH的相应临床表现将诊断标准定为以下几条：
1.黄疸，溲尿黑红，舌苔黄而脉象濡数，伴腰酸疼痛，神疲乏力，纳差倦怠;
2.腰膝酸软，周身乏力，面色苍白，晨起尿如深茶，舌质淡而胖大，苔白，脉象虚滑或沉细;
3.面色晦暗，白睛黄染，溲尿黄红，唇甲淡白或肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑，苔白脉弦滑或沉弦。
当然，舌、脉的诊断工作就交给医生就好，患者需要做到的是观察自身的症状，并及时提供给医生信息。
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杨教授，中医诊断PNH后，临床有哪些好方子可以用?
临床中，我常用复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤来治疗。前面提到，PNH患者常存在脾肾亏损、气血阴阳不足的症结，且黄疸病的形成关键在于湿。而复方皂矾丸中的皂矾含有铁、铜、钴等多种造血必需的微量元素，具有补血消积的功效，西洋参有滋阴补气、健胃益血的功效，海马、肉桂温补肾阳，大枣、核桃仁补肾养血，奏益气补髓、生血止血之功，有明显的促进增生作用，能够加速其生成和分化成熟，有利于萎缩骨髓组织的重建再生。茵陈蒿汤合归脾汤使气血双补，健脾补虚，利湿退黄，能够有效改善患者溶血症状，稳固疗效。
据您观察，使用复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤的疗效如何呢?
我们做了一项对比试验，将PNH的常规西医治疗(对照组)与在此基础上加用复方皂矾丸，辩证使用茵陈蒿汤合归脾汤的中西医治疗(观察组)进行比较，发现：治疗后，采用复方皂矾丸辅助治疗的观察组总有效率96.88%,明显高于对照组81.25%。并推测复方皂矾丸联合茵陈蒿汤合归脾汤辅助治疗，能够通过改善患者骨髓的组织功能，降低血清EPO水平，阻断这一过程，进而调节患者体内铁代谢平衡。此外，研究还显示：观察组不良反应发生率为37.51%，与对照组31.26%相比并无明显差异，安全性较好。
中医能否治愈PNH?中西医结合治疗是未来的路吗?
由于患者病情的变化比较快且复杂，而中药起效的时间又较长，所以在临床中只使用传统中医药来治疗PNH的话效果可能不会特别理想。在治疗PNH时我一般采用中西医结合的方法，比如说泼尼松配合复方皂矾丸使用，中西医搭配的治疗效果往往比单纯中医或单纯西医治疗的效果要好一些。也相信随着科技的发展，中西医治疗PNH的疗效会越来越好。
非常感谢杨教授的分享，中华医学是祖国的医学宝库，而如何在临床中应用好它，相信杨教授为我们树立了标杆。患者朋友们可以尝试联合中医治疗，但方药的运用不可盲目照搬，需要经过医生的辩证后遵医嘱治疗哦。
参考文献：
王海南,孙艳舫,王会朋,等. 复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的疗效观察[J]. 世界中西医结合杂志,
2022,17(9):1823-1827,1832. DOI:10.13935/j.cnki.sjzx.220926.
