科普时间|骨髓纤维化出现贫血,用促红素真的管用吗?

 

科普时间|骨髓纤维化出现贫血,用促红素真的管用吗?
 

氧气对我们身体的重要性不言而喻,几乎我们所有的器官和组织都需要氧气才能正常有效地运作。氧气是由红细胞携带到组织中的,因此,我们需要一定数量的功能性红细胞来保持身体运转。当我们失去红细胞而需要补充时,机体就会产生一种叫做促红细胞生成素(EPO)的激素。那么促红细胞生成素(EPO)到底是种什么激素?重组人促红细胞生成素(rhEPO)又是什么?他们有什么作用?本期“科普时间”给大家答疑解惑。

促红细胞生成素(Erythropoietin,EPO)是一类糖蛋白激素。在胚胎期及围产期以肝脏中央静脉周围细胞合成为主。出生后,80%-90%的EPO由肾皮质、肾小管周围间质细胞(如成纤维细胞、内皮细胞等)合成,5%-10%由肝脏合成。

 

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EPO主要的生物学作用是抑制骨髓红细胞凋亡、刺激网状红细胞释放进入血液循环,同时刺激细胞内蛋白质合成,是体内红细胞增殖、分化以及维持外周循环红细胞数量正常的最主要的造血生长因子。EPO也是用于鉴别真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的主要指标,EPO升高多为继发性红细胞增多症,EPO降低则为真红细胞增多症。

内源性EPO减少可直接影响红细胞生成减少而导致贫血,因此在内源性EPO减少的情况下补充外源性EPO就成为纠正贫血必不可少的重要手段,重组人促红细胞生成素(rhEPO)的问世刚好为这一问题提供了解决方案。rhEPO与内源性EPO具有40%的相似的碳水化合物结构,仅多糖结构存在差异,体外与体内研究均显示rhEPO具有与内源性EPO相当的生物活性。rhEPO不仅可与造血组织的高亲和力促红素受体结合,还可与人体许多非造血组织的促红素受体结合。因此,rhEPO不仅可通过提高血红蛋白来改善心、脑、肾等组织的供氧和功能,还兼具心脏、肾脏等多器官组织的保护作用。1998年国产rhEPO的临床疗效和安全性首次被证实;2002年国内多中心临床研究表明,rhEPO在治疗慢性肾脏病贫血的疗效和安全性均取得了令人满意的结果;此外,《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南》(2019版)指出,rhEPO可用于治疗原发性骨髓纤维化相关性贫血。

 

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原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓增殖性肿瘤,大多数患者表现为轻度至中度贫血,随着病情的进展,贫血会加重。贫血不仅会引起重要脏器出现缺血缺氧性损害,还会导致患者免疫力减弱,加深疾病进展。当PMF患者血红蛋白水平低于100g/L时,应开始纠正贫血治疗。目前用于PMF贫血的药物有肾上腺糖皮质激素、雄激素、免疫调节剂和EPO。

EPO治疗PMF的观点尚不统一,有研究分析显示EPO治疗PMF贫血的有效率为30%~40%,主要适用于血清EPO<100U/L、贫血的PMF患者。可皮下或静脉注射,常用剂量为(30 000~50 000)U/周,具体应用剂量需根据患者的年龄、贫血程度等情况进行调整,建议在医生指导下用药。少数患者用药后出现头痛、低热、乏力、恶心、呕吐等症状,极少数患者还可能出现过敏反应,因此初次使用或重新使用时,应先从少量开始使用,确定无异常反应后,再注射全量。日常保存应注意贮存于2-8°C下,避光,勿冻,勿热,勿振摇。

 

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关于EPO的介绍,本期就分享到这儿

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参考文献:

1.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1):1-7.DO:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.

2.许锦花,张传辉,邸鑫,等.促红细胞生成素对鉴别真红和继发性红细胞增多症的意义[J].中国老年学杂志,2015(14):4050-4051.DOI:10.3969/j.issn.1005-9202.2015.14.133.

3.JELKMANN W.Developments in the therapeutic use of erythropoiesis stimulating agents[J].Br J Haematol,2008,141(3):287-297.

4.PENG B,KONG G,YANG C,et al.Erythropoietin and its derivatives:from tissue protection to immune regulation[J].Cell Death Dis,2020,11(2):79.

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