快速掌握霍奇金淋巴瘤诊疗要点,这篇文章讲全了

*仅供医学专业人士阅读参考

临床表现及分期、治疗方案、预后因素

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。目前,随着诊疗技术的提升,多数HL患者经规范化治疗后能够获得长期生存;同时,HL的诊断内涵亦不断丰富,第五版WHO造血淋巴肿瘤(WHO-HAEM5)分类虽然继续将HL分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL),但也指出NLPHL可以更准确地称为“结节性淋巴细胞为主型B细胞淋巴瘤”,这似乎在为NLPHL将来与CHL“分家”开始做准备。
今天,“一文搞定”系列将聚焦HL临床实践中的诊疗需求,助力规范化诊断与治疗,从HL的临床表现及分期、治疗方案、预后因素3个方面为大家介绍HL的诊疗要点

临床表现及分期

HL通常首发于颈部,以淋巴结肿大为首发症状。随着病情的发展可出现乏力、发热、盗汗、体重减轻、瘙痒、贫血等全身症状。在诊断过程中,应结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理检查结果进行综合判断。
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图1:HL检查项目及内容
准确的分期是制定正确治疗方案的重要依据,目前HL临床分期主要采用Ann Arbor分期。该分期系统经过Cotswold修订后将HL分为I~IV期。
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图2 :HL临床分期(注:E:结外病变;S:脾脏病变)

治疗方案

HL的治疗效果通常优于非霍奇金淋巴瘤,近年来其治疗取得了很大的进步。经过积极的治疗后,部分患者能够得到治愈。HL的现代治疗方法主要是更高强度的化疗辅以适量的局部放疗。其中,ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春花碱+达卡巴嗪)是目前治疗早中期HL的金标准,BEACOPP方案(博来霉素+依托泊苷+多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴肼+泼尼松)则更适用于晚期HL。
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图3:HL治疗方案
 
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图4:Deauville五分量表

预后因素

HL患者的临床过程常呈现高度异质性。部分预后极好的患者即使未接受治疗也可能维持数年的稳定状态,相反,部分预后不良的患者在治疗后依然会迅速扩散和进展。因此,应选择可靠的预后指标,为不同患者制定最适治疗策略。
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图5:不良预后因素
参考文献:
[1]NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology:Hodgkin Lymphoma(Version2.2022)
[2]国家卫生健康委.淋巴瘤诊疗指南(2022年版)。

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