真性红细胞增多症、原发性血小板增多症

真性红细胞增多症、原发性血小板增多症

  年12月5日~8日,第51届美国血液学年会在美国新奥尔良市举行。会议期间来自Anderson癌症中心的Verstovsek教授就骨髓增殖性疾病的进展进行了总结,作者认为在骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化患者中发现了一种活化的酪氨酸激酶突变――JAK2V617F,最近针对JAK2V617F靶向治疗的药物已经在国外进行临床试验,其中包括INCB018424、TG101348、XL019以及CEP701,Ⅰ期临床试验发现患者应用INCB018424,25mg 每天2次,可有效控制脾脏肿大等症状,Ⅱ临床试验中发现INCB018424持久(超过1年)且显著的疗效,进一步研究发现INCB018424可使过度活化的STAT信号途径恢复正常,显著抑制白细胞介素-1、肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6、血管内皮生长因子以及成纤维生长因子等的分泌。目前正在进行Ⅲ期临床试验,如果临床试验成功,那么就象伊马替尼(格列卫)治疗慢性粒细胞白血病一样,靶向治疗药物――INCB018424等会再不久的将来给骨髓增殖性肿瘤、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及原发性骨髓纤维化患者带来福音。

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