当再障（再生障碍性贫血）遇上PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿），就像身体里同时有两场“战争”在打响。作为患者，如何稳住局面、提高生活质量？这篇“生存指南”从生活细节、用药禁忌、饮食禁忌到心理调节，帮你划好重点，远离危险！
再障患者骨髓造血功能差，白细胞低，而PNH患者因溶血身体虚弱，感染可能致命[1]！
●日常防护：随身带消毒湿巾、戴口罩，少去菜市场、医院等高风险场所。
●伤口处理：哪怕是小擦伤，也要立刻用碘伏消毒，避免细菌入血。
●发热警惕：体温超过38℃别硬扛，立即就医！可能是严重感染的信号。
溶血发作会加重贫血，甚至引发肾衰竭！这些诱因要避开：
●熬夜、情绪激动：压力大会让身体“崩盘”，每天保证7小时睡眠。
●剧烈运动：散步、太极更安全，马拉松、撸铁是大忌！
●突然受冷/受热：比如蒸桑拿、泡温泉，可能诱发血管内溶血。
再障合并PNH患者常感觉“身体被掏空”，要学会分配体力：
●分段休息：每活动30分钟坐下歇5分钟，别等累瘫了才停[1]。
●家务替代：扫地交给机器人，买菜用APP送货，省力才是硬道理！
●避免滥用药物：特别是可能诱发PNH发作的药物，如某些解热镇痛药物（阿司匹林）等。
●定期复查：定期检查血常规和尿常规，监测病情变化。按照医生建议定期复查血常规、骨髓象等。
●病毒感染：若是肝炎病毒或微小病毒B19感染引起，应使用相应的抗病毒药物进行治疗。如肝炎病毒感染可使用恩替卡韦等药物；微小病毒B19感染可使用利巴韦林、干扰素等药物进行治疗。
●自身免疫性疾病：若是系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病引起，可遵医嘱使用地塞米松、甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物进行治疗，具有抗炎、免疫抑制的作用。
●出血症状：如果出血症状比较严重，可遵医嘱使用酚磺乙胺等止血药进行治疗，起到促进凝血、止血的作用。
●溶血症状：输血前静脉滴注低分子右旋糖酐可预防溶血反应。右旋糖酐在体内及体外都可抑制PNH的溶血，但作用较短暂。维生素E可稳定细胞膜，有阻止溶血的作用，每日可肌注或口服维生素E[2]。
●铁元素：红瘦肉、鸭血每周吃2次，搭配橙汁促进吸收。
●叶酸：菠菜焯水去草酸，每天1小把；动物肝脏每月不超过100g（避免毒素累积）。
●维生素B12：鸡蛋、牛奶是安全来源，生鱼片、刺身有感染风险，千万别吃[2]！
●补铁过量：PNH患者不一定缺铁！盲目补铁可能沉积在心脏、肝脏。
每天至少喝1.5L水（心肾功能正常者），稀释血液防血栓。但避免一次性牛饮，小口慢喝更健康！
把治疗当作生活的一部分，就像每天刷牙一样自然。设定小目标：比如“本周血红蛋白稳定在80g/L以上”。
●病友群互助：扫描文章最后的二维码，添加志愿者微信，加入我们的病友群，和广大病友们交流病情，互相帮助。
●写治疗日记：记录每天的血常规、症状变化，看到进步会更有信心。
●“别人得了癌都没事，你这病不算啥”→ 否定患者痛苦
●“偏方都说能治好，你为啥不试试”→ 增加心理负担
再障合并PNH虽复杂，但非不可战胜。患者朋友们，只要我们在生活中细心照料自己，遵循医嘱，积极治疗，定能控制病情，迎来好转。愿大家保持乐观心态，勇敢面对，早日康复，享受美好人生！
[1]赵金艳.透过尿液看健康，带你认识罕见病PNH之“酱油尿”[J].科学之友,2024,(11):58-59.
[2]陈苗,杨辰,刘紫薇,等.阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)[J].协和医学杂志,2024,15(05):1011-1028.
