ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关性血管炎是一组由抗中性粒细胞胞浆抗体引起的自身免疫性血管炎症,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等类型。这些疾病会导致血管壁炎症、坏死和功能障碍,严重影响患者的健康和生活质量。近年来,随着医学研究的深入,针对ANCA相关性血管炎的治疗方法也不断进步。张竹青教授结合2016年EULAR/ERA-EDTA指南、2021年ACR指南(GPA/MPA部分)和2021年ACR指南(EGPA部分),为大家详细介绍ANCA相关性血管炎的指南推荐治疗方法。
2016年EULAR/ERA-EDTA指南
2016年,欧洲风湿病联盟(EULAR)和欧洲肾脏协会-欧洲透析和移植协会(ERA-EDTA)联合发布了针对狼疮性肾炎(LN)的联合推荐意见,虽然该指南主要关注LN,但其中的一些原则也适用于ANCA相关性血管炎的治疗。
2021年ACR指南:GPA/MPA
2021年,美国风湿病学会(ACR)发布了针对GPA/MPA的治疗指南,为临床医生提供了更为具体的治疗建议。
- 对于活动性、重症 GPA / MPA 患者的诱导缓解治疗,有条件地建议使用利妥昔单抗,而非环磷酰胺。
- 重症 GPA / MPA 患者,接受环磷酰胺或利妥昔单抗治疗实现缓解后,有条件地建议使用利妥昔单抗进行维持治疗,而非甲氨蝶呤 / 硫唑嘌呤。
- GPA / MPA 复发伴严重症状者,若未使用利妥昔单抗进行维持治疗,有条件地建议使用利妥昔单抗,而非环磷酰胺。
2021年ACR指南:EGPA
对于EGPA(嗜酸性肉芽肿性多血管炎)的治疗,2021年ACR指南也提出了相应的建议。
- 对于活动性、重症 EGPA 患者的诱导缓解治疗,未评级立场声明,环磷酰胺或利妥昔单抗可用于诱导缓解治疗;有条件地建议环磷酰胺 / 利妥昔单抗进行诱导缓解治疗,优于美泊利单抗。
- 对于复发的 EGPA 治疗,有条件地建议经环磷酰胺/利妥昔单抗治疗实现缓解,现复发伴严重症状者,再诱导治疗使用利妥昔单抗,优于继续使用或换用环磷酰胺。
综上所述,ANCA相关性血管炎的治疗需要综合考虑病情严重程度、器官受累情况、患者年龄和合并症等因素,制定个体化的治疗方案。在诱导缓解阶段,RTX作为新型免疫抑制剂,因其高效、低毒的特点,逐渐成为GPA/MPA和EGPA患者的首选治疗药物。在维持治疗阶段,RTX也展现出优于传统免疫抑制剂的疗效。然而,RTX并非适用于所有患者,具体治疗方案还需根据患者的具体情况和医生的指导来确定。同时,多学科协作、患者的积极参与和遵医嘱也是治疗成功的重要因素。