大红大紫的“红人病”——真性红细胞增多症

01.什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症（简称真红）是一种以红细胞增多为主，可伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，由于血液粘稠，各脏器血流缓慢和组织缺血临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

02.真红患者有什么症状？

患者多为中年或老年男性，起病隐匿缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的在偶然体检查血常规时才被发现。最常见的症状为多血质，面色。

典型的多血质（面色、耳廓、鼻尖及肢端紫红）

多血质：患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚，常常伴有眼结合膜显著充血。

消化性溃疡、皮肤瘙痒：本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。

约半数病例有高血压。

心脑血管血栓：可有血栓形成、梗塞或静脉炎，血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管。严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状。

可伴有肝脾大、肝硬化。

真性红细胞增多症是由于造血干细胞（所有血细胞的基础细胞）的异常而产生的红细胞过剩的疾病，是被称为骨髓增殖性肿瘤的肿瘤性疾病之一。主要由于JAK2基因发生变异，会无限地产生过多的红细胞。

一个血常规即可以初筛。真性红细胞增多症外周血以红细胞增多为主，可伴有白细胞、血小板增多，检查血常规即可以初筛有没有真红的可能性，确诊需要血液专科进一步完善骨髓及基因等检查确诊。

治疗以“放血疗法”和“药物疗法”为主。如果不能很好地控制血细胞的数量，或者血栓形成的风险很高时，则可以联合使用“细胞减少疗法”。

预防血栓：每天服用抗血小板药阿司匹林是主要防止血栓形成的治疗方法。
放血疗法：是真性红细胞增多症中最常见的治疗方法。放血和献血一样，是从静脉中抽出血液，减少红细胞的数量，就不易形成血栓。
细胞减少疗法：是使用称为羟基脲的药物抑制红细胞生成的治疗方法。如果羟基脲的效果不佳或出现副作用，可使用鲁索替尼等，及考虑其他治疗方法。羟基脲有致畸性，可能对怀孕或希望怀孕的患者建议使用α干扰素疗法。

为了预防血栓，减少心血管危险因子也很重要。心血管危险因素是高血压、肥胖、糖尿病、血脂异常症（高脂血症）、吸烟。特别是吸烟，血栓发病的风险会更高，所以请戒烟。合并有高血压及高血糖的患者严格控制血压及血糖，减少血栓危险因素。